Dados do Trabalho

Título

RELATO DE CASO: ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO COM DIMINUIÇÃO DE C1 ESTERASE

Introdução/Fundamentos

Angioedema hereditário (AEH) é definido como angioedema recorrente causada pelo excesso de bradicinina, cuja forma de herança é autossômica dominante, sendo a história familiar um auxiliador no diagnóstico do quadro, porém podendo estar ausente em até ¼ dos casos.
É caracterizado por edema de pele e submucosa de vários órgãos. Os locais mais afetados são: face, extremidades, genitália, orofaringe, laringe e sistema digestório, nesse último podendo mimetizar um quadro de abdome agudo. Normalmente não tem associação com urticária e prurido, e há falta de resposta aos anti-histamínicos, corticosteroides e à epinefrina.
Muitas das crises podem ocorrer espontaneamente, mas outras podem estar associadas à trauma, estresse, infecção, menstruação, gravidez, consumo de álcool. Pode, ainda, ter piora dos sintomas em alguns casos, com uso de estrogênio exógeno, por ter uma relação, ainda não totalmente conhecida entre o hormônio e a bradicinina.
Sua prevalência é, em média, 1:50.000, e tem importância fundamental porque, quando não tratado adequadamente, tem uma mortalidade estimada de 25-40%.

Objetivos

Relatar um caso de Angioedema Hereditário com diminuição da C1 esterase

Caso

APFP, 26 anos, feminina, casada, bancária, natural de Araranguá, portadora de AEH com diminuição de C1 esterase, diagnosticada há 4 anos. Inibidor de C1 Esterase: 4mg/dL, Complemento CH50: 1,9 U CAE e C4: inferior à 8 mg/dL. Paciente já fez uso de Danazol, mas atualmente encontra-se em profilaxia de longo prazo com Oxandrolona 2,5 mg e faz uso de Ácido Tranexâmico durante as crises. Sua última crise foi em 15/05/2018, com edema em mãos e pés com 3 dias de evolução. Paciente apresenta urticária esporádica associada. Realizou cesárea há 1 ano, sem intercorrências, e está em uso de Dispositivo Intrauterino (DIU) de Cobre atualmente. Mãe também é portadora de AEH e de Arterite de Takayasu. No momento, paciente aguarda recebimento de inibidor de C1 esterase via judicial.

Conclusões/Considerações finais

O AEH reduz significativamente a qualidade de vida dos pacientes, a qual pode ser recuperada com o tratamento adequado. O AEH tem controle satisfatório para a maioria dos pacientes com o uso de andrógenos e agentes antifibrinolíticos, porém tem a desvantagem do uso diário da medicação e alguns efeitos adversos. Os concentrados de C1 esterase tem se mostrado superiores, eficientes e seguros para a profilaxia à longo prazo e para todas as formas de crise, além de possuírem aplicação a cada 3-4 dias.

Palavras-chave

Angioedema Hereditário; Angioedema; C1 esterase

Área

Clínica Médica