Dados do Trabalho

Título

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA: UMA DOENÇA RARA MAS DE SIGNIFICATIVO IMPACTO TERAPÊUTICO.

Introdução/Fundamentos

A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma alteração hematológica rara, com deficiência da enzima metaloproteinase (ADAMTS13), envolvida na clivagem do fator de Von Willebrand. Apresenta elevada mortalidade, no entanto, se precocemente identificada e tratada, possui bom prognóstico.

Objetivos

Relatar um caso de urgência clínica, onde o diagnóstico presuntivo de PTT e a brevidade do início do tratamento determinaram desfecho favorável.

Caso

Paciente feminina, 21 anos procurou atendimento em cidade de origem por fadiga, petéquias em membros superiores e inferiores e icterícia. Na unidade básica de Saúde, foi realizado hemograma, que evidenciou plaquetopenia, sendo a paciente encaminhada para um hospital terciário. Na internação, os exames iniciais confirmaram a presença de plaquetopenia e evidências de hemólise (lactato desidrogenase (LDH), reticulócitos e bilirrubina indireta elevados - e mais de 1% de hemácias fragmentadas). O teste de antiglobulina direto (Coombs) foi negativo. Paciente permaneceu oligossintomática, apenas com fadiga, icterícia discreta e petéquias em membros inferiores. Devido à presença de anemia hemolítica, plaquetopenia e à ausência de fator desencadeante evidente, foi suspeitado de PTT. Foram iniciados plasmaferese, pulsoterapia com metilprednisolona, controle diário de hemograma e de LDH, além da coleta para análise de ADAMTS13, cujo resultado foi de 40%. Após início do plano terapêutico, paciente evoluiu com boa resposta clínica-laboratorial e após 8 ciclos de plasmaferese e redução da corticoterapia obteve alta hospitalar, com acompanhamento ambulatorial.

Conclusões/Considerações finais

A PTT é uma emergência médica com altas taxas de mortalidade, seu diagnóstico deve ser estabelecido rapidamente, visto que a pronta instituição do tratamento pode determinar um desfecho favorável. O tratamento deve ser realizado, ainda que os resultados do teste de atividade da ADAMTS13 não estejam disponíveis. Assim, é fundamental atenção na apresentação clínica e exames laboratoriais de rotina para diagnóstico presuntivo e tratamento imediato. Cabe ressaltar que, nenhum biomarcador de rotina é específico para confirmar essa patologia. Portanto, o caso relatado reforça a importância de diagnóstico e tratamento precoces para PTT.

Palavras-chave

Plaquetopenia, anemia hemolítica, púrpura trombocitopênica

Área

Clínica Médica