Dados do Trabalho

Título

Síndrome de Richter: relato de caso

Introdução/Fundamentos

Introdução/Fundamentos: A Síndrome de Richter (SR) é, classicamente, a transformação da leucemia linfocítica crônica (LLC) em linfoma não-Hodking (LNH) de alto grau de malignidade, leucemia pró-linfocítica, doença de Hodking, mieloma múltiplo ou leucemia linfoblástica. Sua ocorrência é rara (entre 2 a 7% dos pacientes com LLC) e indica mau prognóstico, com sobrevida mediana de 5 a 8 meses. O linfoma plasmablástico ocorre mais frequentemente em indivíduos HIV positivos, sendo raro em HIV negativos.

Objetivos

Objetivos: Relatar apresentação de SR, não comumente descrita, de paciente com LNH de baixo grau que posteriormente desenvolveu LNH de alto grau subtipo plasmablástico.

Caso

Caso: Paciente de 70 anos, há 4 anos com diagnóstico de LNH de células B periféricas padrão difuso de pequenas células, realizou tratamento com ciclofosfamida, vincristina, prednisona e rituximabe. Ficou assintomático desde então, até iniciar quadro de inapetência, perda ponderal de 14kg e surgimento de linfonodomegalias em região cervical, submandibular, axilar bilateralmente e supraclavicular esquerda com 4 meses de evolução. Os exames laboratoriais do paciente demonstraram hemograma sem alterações, DHL elevada, sorologias anti-HIV, HBsAg, anti-HbC total, anti-HCV negativas. Paciente foi submetido a biópsia incisional de linfonodo cervical, com achados de proliferação linfóide atípica de grandes células em áreas focais, em contexto de proliferação difusa de pequenos linfócitos de fundo. A apresentação histológica, associada a imunohistoquímica, evidenciou achados consistentes de SR com componente de LNH de alto grau, subtipo plasmablástico, com positividade para CD138 e MUC-1 e negatividade para CD-20. Foi realizado tratamento com 8 ciclos de ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona. Após o tratamento quimioterápico o paciente apresentou regressão das linfonodomegalias e ficou assintomático.

Conclusões/Considerações finais

Conclusões/Considerações Finais: O caso relatado descreve uma apresentação não comumente vista de SR, no qual o diagnóstico foi essencialmente realizado pela apresentação histológica e imunohistoquímica. A análise anatomopatológica é essencial para o diagnóstico de doenças linfoproliferativas, definição terapêutica e de prognóstico.

Palavras-chave

síndrome de Richter; linfoma plasmablástico

Área

Clínica Médica