Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME DE ATIVAÇÃO MACROFÁGICA ASSOCIADA A LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO: RELATO DE CASO

Introdução/Fundamentos

A síndrome de ativação macrofágica (SAM) faz parte de um conjunto de doenças inflamatórias caracterizadas por tempestade de citocinas e processo inflamatório sistêmico exuberante.

Objetivos

Demonstrar um quadro catastrófico de lúpus abrindo com uma síndrome potencialmente fatal.

Caso

B. P. F. P., 20 anos, feminina, admitida com quadro de mialgia, febre, poliartralgia e tosse seca há aproximadamente 30 dias. Evoluiu com rash malar e úlceras orais e em mucosa nasal, hepatomegalia, pancitopenia, derrame pleural bilateral e pericárdico. Solicitado fator anti nuclear que foi positivo no título de 1/640 padrão misto nuclear pontilhado fino denso e pontilhado grosso. Dessa forma a paciente fechava os critérios classificatórios para lúpus eritematoso sistêmico (LES). Exames laboratoriais revelaram hiperferritinemia, hipertrigliceridemia, aumento persistente de enzimas hepáticas (duas a três vezes o valor de referência) e aspirado de medula óssea com hemofagocitose. Sorologias virais como HIV, hepatite B e C, citomegalovirus e zika foram negativas, assim como resultados de urinocultura e hemocultura, porém recebeu antibioticoterapia de amplo espectro, pois sepse sempre foi considerado um diagnóstico diferencial importante. Ecocardiograma sem alterações. O diagnóstico de SAM associado a LES foi estabelecido e a paciente foi submetida a pulsoterapia com metilprednisolona 1g/dia por 3 dias e infusão de imunoglobulina 30g/dia por 3 dias, com discreta melhora. No entanto, a paciente evoluiu com insuficiência respiratória e necessidade de ventilação mecânica invasiva; posteriormente, injúria renal aguda e necessidade de hemodiálise. Foi, então, submetida a plasmaférese e infusão de ciclofosfamida. Evoluiu com piora clínica importante e óbito.

Conclusões/Considerações finais

O caso acima descreve um quadro catastrófico de LES associado a SAM refratário, cujo desfecho foi fatal apesar dos esforços empregados. É importante ressaltar que a associação de doenças autoimunes como LES, doença de Still e artrite idiopática juvenil com SAM é amplamente descrita na literatura, muitas vezes com desfecho desfavorável apesar da terapia imunossupressora conforme o caso descrito.

Palavras-chave

Síndrome de Ativação Macrofágica; Linfohistiocitose Hemofagocítica; Lúpus Eritematoso Sistêmico.

Área

Clínica Médica