Dados do Trabalho
Título
Hipoparatireoidismo e Síndrome de Fahr - Relato de Caso
Introdução/Fundamentos
A síndrome de Fahr é uma condição rara caracterizada por depósitos anormais de cálcio nos gânglios da base e córtex cerebral. Pode ser hereditária (herança autossômica dominante) ou esporádica (ligada ao metabolismo do cálcio e fósforo). Manifesta-se em qualquer idade (predomínio na quarta década de vida) e acomete igualmente ambos os sexos. Tem quadro clínico variável, com formas assintomáticas e outras com quadros extrapiramidais e neuropsiquiátricos, alterações de memória, convulsões, parkinsonismo, coreia e tremores. O diagnóstico envolve identificação de disfunção neurológica progressiva, hipocalcemia e imagem de encéfalo com calcificações bilaterais nos gânglios da base. A síndrome tem evolução progressiva e irreversível, com prognóstico reservado e fatal. Nesta paciente, o hipoparatireoidismo (provavelmente pela remoção acidental das paratireoides durante a tireoidectomia), não diagnosticado anteriormente, levou à síndrome de Fahr, com desfecho fatal.
Objetivos
Apresentar um caso raro de Síndrome de Fahr.
Caso
T.A.S.A., mulher de 74 anos, com antecedentes de tireoidectomia total há 20 anos e hipertensão arterial sistêmica. Em uso de levotiroxina 125 mcg/dia, losartan 50 mg 12/12h e quetiapina 25 mg/dia.
Deu entrada no Serviço de Emergência em 26/06/2017 com múltiplas crises convulsivas tônico-clônicas nos 30 dias anteriores e rebaixamento progressivo do nível de consciência. Segundo familiares, a paciente apresentou, nos três anos anteriores, perda insidiosa de contactação, além de alucinações e comportamentos inadequados. Passou em outros serviços médicos, sem diagnóstico. Paciente precisou ser institucionalizada em abril/2017.
Solicitados exames no Serviço: hemograma normal, ureia 72,3 mg/dl, creatinina 1,6 mg/dl, sódio 154 mmol/l, potássio 3,8 mmol/l, cálcio total 3,5 mg/dl (normal: 8,4-11 mg/dl), fósforo 9,7 mg/dl (normal: 2,7-4,5 mg/dl), PTH 0,9 pg/ml (normal: 11-67 pg/ml), vitamina D3 10,8 ng/dl (desejável: 30-100 ng/dl), TSH e T4 livre normais e VDRL negativo. Tomografia de crânio revelou grandes hiperatenuações em gânglios da base e cerebelo. Havia hipoparatireoidismo pelos exames séricos e padrão tomográfico compatível com síndrome de Fahr. Apesar das medidas de suporte, paciente evoluiu a óbito em 02/07/2017.
Conclusões/Considerações finais
Diante de paciente com alteração cognitiva, a avaliação dos distúrbios do cálcio e fósforo é fundamental e deve ser feita precocemente, evitando complicações como a síndrome de Fahr.
Palavras-chave
Hipocalcemia, hipoparatireoidismo, Síndrome de Fahr, calcificação do gânglio da base.
Área
Clínica Médica
Instituições
Hospital Municipal Pimentas Bonsucesso - São Paulo - Brasil
Autores
ELIZABETH ROMÃO MONTEIRO ABDAL, GUILHERME VERONEZ DA COSTA, LETICIA BARBOSA BUZATTO, RAPHAELA ALMEIDA ZANELLA, TABATHA PROENÇA SÉ, GABRIEL RIBEIRO SANTOS JUNIOR