Dados do Trabalho

Título

RELATO DE CASO: TROMBOCITOPENIA REFRATÁRIA EM PACIENTE PORTADOR DE LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

Introdução/Fundamentos

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune crônica cuja etiologia não é totalmente conhecida. . Seu diagnóstico é feito através dos critérios de SLICC 2012. O LES possui um quadro clinico amplo, caracterizado por períodos de atividade e remissão, sendo classificado de acordo com sua gravidade em: brando, moderado e grave. Estudos recentes sugerem que a ocorrência da síndrome antifosfolípide em pacientes com LES é de 34% a 42%. A incidência de trombocitopenia autoimune tipo II induzida por heparina de baixa peso molecular é 0,5%.

Objetivos

Demonstrar o manejo frente ao caso do Lupus Hematológico de difícil controle baseado na ultimas diretrizes propostas.

Caso

Paciente DSS, feminino, 22 anos, previamente hígida. Há 4 anos teve um quadro clinico sugestivo de TVP em MIE, poliartralgia e anticorpos Anti-Ro e Anti-La reagentes, porém, abandonou serviço. Em julho/2017 internou com sintomas gripais associados à poliartralgia, manchas eritematosas não pruriginosas, FAN pontilhado fino 1:1280 e Anti RNP: 136. Recebeu alta em uso de Hidroxicloroquina 400 mg/dia e Prednisona 20 mg/dia. Após um mês, internou com LES em atividade SLDEI: 26, Anti-DNA: 1:160, C3:54 e C4:10,4. Realizou pulsoterapia com Dexametasona e manutenção com Prednisona 60 mg/dia. Posteriormente, teve internações sequenciais por poliserosite, TVP e bicitopenia. Em 2018, paciente com internações mensais a partir de fevereiro. Estava em uso de Marevan 25 mg/dia sem anticoagulação alvo. Manifestou novo quadro de pancitopenia (Hb: 9,2 / Plaq: 21 mil / Leuco: 3400) e, após pulsoterapia com Metilprednisolona 3g, denoutou-se plaquetas: 105 mil e alta em uso de HBPM 60 mg 12/12 horas. Após 10 dias teve nova internação com quadro de Trombocitopenia grave: 5 mil (HIT?). Ainda nesta internação, paciente recebeu Imunoglobulina, iniciou o 1º ciclo de Ciclofosfamida, Eliquis 5 mg 12/12 horas e foi aberto protocolo para Rituximabe. O 3º ciclo de Ciclofosfamida foi suspenso após pancitopenia (Hb: 7 /Leuco: 2600/ Plaq: 6 mil). Nova terapêutica com Imunoglobulina foi instituída (Plaq: 67mil). Sua última internação foi em agosto/18 por epistaxe e plaquetopenia (31 mil), na qual foi iniciado o Rituximabe.

Conclusões/Considerações finais

Apesar de existir estudo recentes sobre trombocitopenia autoimune, o manejo terapêutico no LES hematológico continua sendo um desafio na pratica clínica. Ainda que a paciente não apresente anticorpos da SAAF positivos, uma possível associação da mesma com a doença de base é uma forte hipótese diagnóstica.

Palavras-chave

Lupus Eritematoso Sistemico; Lupus Hematologico; Sindrome Anticorpo Antifosfolípede; Trombocitopenia Induzida por Heparina; Rituximabe

Área

Clínica Médica