Dados do Trabalho

Título

SITUS INVERSUS TOTALIS EM PACIENTE COM SUSPEITA DE SÍNDROME DE KARTAGENER: UM RELATO DE CASO

Introdução/Fundamentos

O situs inversus totalis é uma variação congênita, autossômica recessiva e rara, com uma prevalência na sociedade de 0,01%. Essa condição consiste na posição inversa, espelhada e anômala dos órgãos do tórax e abdome. Geralmente, é uma variação anatômica assintomática, contudo pode estar associada a malformações cardíacas em 5% dos indivíduos, sendo a transposição de grandes vasos a mais comum.

Objetivos

O presente relato de caso visa a descrever uma paciente com a citada condição descoberta por exames de rotina.

Caso

A.P, feminino, 39 anos, natural de Arvorezinha, vem ao consultório queixando-se de dispneia descontrolada desde os 15 anos de idade. Possuía diagnóstico prévio de asma e renite alérgica (sic), em uso de broncodilatador (Berotec). Solicitou – se Tomografia Computadorizada para avalição de possível associação com bronquiectasia. No exame de imagem não foram encontradas bronquiectasias, mas o situs inversus totalis.
O situs inversus foi primeiramente relatado por Fabricius em 1600, quando descreveu uma variante anatômica do fígado e do baço em posições invertidas. Petrius Serviu, por sua vez, em 1615, descreveu a transposição do todos os órgãos.
A possível causa para essa condição está relacionada a alteração do desenvolvimento embrionário. Uma variação de posicionamento do tubo responsável por futuramente originar o coração e que também é utilizado como orientação para o posicionamento dos demais órgãos está invertido. Com essa conformação, a posição anômala dos demais tecidos pode ser observada. Foram relacionados ainda, genes e outras calerações genéticas da embriologia como fatores para essa entidade. O situs inversus é mais visto em famílias histórico da anomalia.
Vale frisar que, em pacientes que possuem situs inversus concomitante a quadros de rinossinusite crônica e otites médias de repetição, por exemplo, pode-se suspeitar de Discinesia Ciliar Primária, que em 50% dos casos, associa-se outra patologia autossômica recessiva: a síndrome de Kartagener, a qual é descrita pela tríade dextrocardia, rinossinusite crônica e bronquiectasia. A paciente do caso não apresentava as características clínicas suficientes para essa.

Conclusões/Considerações finais

Situs inverus totalis é uma condição em que os órgãos do tórax e abdome estão arranjados em perfeita imagem espelho da posição normal. É uma anomalia rara, autossômica geralmente assintomática, podendo estar associada a outras condições genéticas, como a síndrome de Kartagener

Palavras-chave

Situs inversus totalis, síndrome de Kartagener, variante anatômica

Área

Clínica Médica