Dados do Trabalho

Título

Título: Neoplasia de Células Dendríticas Plasmocitoides Blásticas em sua Forma Leucêmica: Relato de Caso

Introdução/Fundamentos

Introdução/Fundamentos: A Neoplasia de Células Dendríticas Plasmocitóides Blásticas (NCDPB) é uma doença infrequente, que acomete principalmente a pele com alta disseminação leucêmica, apesar da abordagem terapêutica. O diagnóstico é confirmado pela biópsia e imunohistoquímica da pele e da medula óssea.

Objetivos

Objetivos: Descrever o caso de uma paciente com diagnóstico de NCDPB.

Caso

Caso: Mulher, 28 anos, admitida em hospital terciário para investigação de lesão nodular de inicialmente 0,5 centímetros de diâmetro em linha axilar posterior direita, com aumento progressivo do nódulo ao longo de 3 meses e disseminação para tronco e face. Relatava ainda hiporexia, perda de peso, picos febris, odinofagia e linfonodomegalias com regressão espontânea em cadeias inguinal e axilar. O hemograma mostrava bicitopenia (hemoglobina de 8,7 gramas por decilitro e 43000 plaquetas por milímetro cúbico) e presença de 65,4% de blastos em sangue periférico. Não apresentava alterações bioquímicas relevantes. Apresentava sorologias para HIV, HTLV e VDRL negativos. A biópsia de pele evidenciou infiltração por células de aspecto linfoide, de citoplasma escasso e núcleos atípicos, irregulares e hipercromáticos. As células encontravam-se dispersas isoladamente e em nódulos em meio à derme, infiltrando e dissecando os feixes colágenos e sem epidermotropismo. A imunohistoquímica da pele demonstrou achados morfológicos inicialmente sugestivos de infiltração cutânea por leucemia linfoide aguda. O mielograma revelou 89% de blastos, compatível com leucemia aguda. Imunofenotipagem da medula óssea apresentou os seguintes marcadores: CD45+ (baixa intensidade), CD34+, HLADR+, CD123+, CD4+, CD7+, Cd117+, CD33+, CD64+, CD56 parcial, CD3-, CD8, CD19-, cCD79-, cCD3-, cMPO-, cCD22-, cIgM-, CD10-, CD15-, Cd13-, CD11b-, CD41-, CD14-, Cd2-, CD16-, perfil que determinou o diagnóstico de NCDPB. A paciente foi submetida à quimioterapia com o esquema HIPER-CVAD, apresentando boa resposta clínica inicial, sendo recomendado o transplante de medula óssea. Durante a quimioterapia, no entanto, apresentou neutropenia febril grave e faleceu de complicações infecciosas.

Conclusões/Considerações finais

Conclusões/Considerações finais: A NCDPB é uma doença extremamente rara, agressiva, com rápida evolução para a forma leucêmica e que está associada à alta mortalidade. É necessária alta suspeição clínica para o diagnóstico precoce.

Palavras-chave

Palavras-chave: Neoplasias. Diagnóstico. Medula Óssea.

Área

Clínica Médica