Dados do Trabalho

Título

Macroglobulinemia de Waldenstrom: um relato de caso

Introdução/Fundamentos

A Macroglobulinemia de Waldenstrom (MW) é uma doença linfoproliferativa de células B, caracterizada pela produção monoclonal de Imunoglobulina M (IgM). É uma patologia rara, indolente, que acomete principalmente homens idosos. As manifestações clínicas estão relacionadas a infiltração medular (anemia, leucopenia, plaquetopenia), infiltração dos órgãos (hepatomegalia, esplenomegalia, linfadenopatia), gamaglobulinemia (síndrome da hiperviscosidade). Na MW observa-se pico monoclonal na eletroforese de proteínas, níveis elevados de IgM, imunofenotipagem com linfócitos CD19+, CD20+, CD24+, aspirado de medula óssea (MO) hipercelular e biópsia de MO com infiltração de células linfoplasmocíticas clonais. O tratamento está reservado para os pacientes sintomáticos, e inclui plasmaférese, se hiperviscosidade, associado a quimioterapia.

Objetivos

Descrever sobre o diagnóstico diferencial de pancitopenia e esplenomegalia.

Caso

R.D.S, 55 anos, sexo masculino, casado, guarda noturno. Paciente queixava perda ponderal, cerca de 25kg em 4 meses, acompanhado de astenia, tontura. Devido ao quadro clínico, procurou atendimento médico onde foi solicitado exames e evidenciado pancitopenia. Hemoglobina: 4.1 g/dL, Leucócitos: 2200 mm³ (4/50/0/0/40/6), plaquetas: 56000 mm³. Ao exame físico: hipocorado ++/++++. Aparelho cardiovascular e respiratório sem alterações. Abdome plano, indolor a palpação, baço palpável (3 cm abaixo do rebordo costal esquerdo). Em avaliação de pancitopenia e esplenomegalia: eletroforese de proteínas identificou presença de sugestiva banda monoclonal na região das betas globulina. Imunofixação: presença de sugestiva proteína monoclonal IgM. Realizado aspirado de medula óssea (MO): hipocelular e biópsia de MO: Neoplasia de pequenos linfócitos, CD20+. Instituído tratamento com ciclofosfamida associado a oncovin e prednisona (COP), 8 ciclos. Paciente evoluiu com melhora clínica, redução da esplenomegalia, recuperação da anemia e plaquetopenia, proteína monoclonal ausente. Atualmente está em seguimento ambulatorial.

Conclusões/Considerações finais

Oportuno o relato de caso devido a raridade do mesmo e a importância de se realizar diagnóstico diferencial com outras doenças linfoproliferativas, para assim instituir o tratamento adequado.

Palavras-chave

Macroglobulinemia de Waldenstrom. Doença linfoproliferativa de células B.

Área

Clínica Médica