Dados do Trabalho

Título

Relato de caso de paciente com dermatomiosite paraneoplásica secundária a neoplasia renal bilateral

Introdução/Fundamentos

Fundamentação/Introdução: A dermatomiosite (DM) é uma doença idiopática inflamatória crônica que afeta a musculatura estriada, pele e outros órgãos. A forma paraneoplásica da DM ocorre principalmente em idades mais tardias, normalmente após a 5ª ou 6ª década de vida. As neoplasias podem ocorrer antes, após ou concomitantemente ao aparecimento da doença. São fatores sugestivos de DM paraneoplásica: sexo masculino, idade maior 50 anos, presença de úlceras cutâneas, VHS e PCR aumentadas, valores de CPK normais ou muito elevados, anticorpos negativos e resistência à terapêutica imunossupressora.

Objetivos

Objetivos: Relatar a evolução de caso de DM em paciente que apresenta diagnóstico prévio de neoplasia renal bilateral.

Caso

Caso: C.G.S., 53 anos, masculino, com história prévia de neoplasia renal bilateral, sendo realizadas nefrectomias parciais em função de carcinoma de células claras em rim direito e, posteriormente, em rim esquerdo devido a carcinoma papilífero. Um ano após o procedimento, paciente apresenta mialgia, lesões ulcerosas em placas em face e abdome, redução da força muscular, elevação de CPK, edema importante e fraqueza da musculatura cervical, evoluindo posteriormente com disfagia grave necessitando de uso de sonda nasoentérica. Realizado biópsia de músculo vasto lateral em função da provável hipótese de DM e verificado miosite com focos de atrofia e regeneração de feixes musculares; além disso, foram verificadas imagens de substituição gordurosa em ressonância magnética. Foi iniciado uso de corticoterapia, seguido de metotrexate, hidroxicloroquina e ciclofosfamida sendo a disfagia refratária à essas medidas. Paciente apresentou melhora significativa após pulsoterapia com imunoglobulina humana. Atualmente em melhora clínica progressiva com queda de CPK e acompanhamento ambulatorial.

Conclusões/Considerações finais

Conclusões/Considerações: As miopatias inflamatórias devem ser tratadas segundo seu padrão evolutivo. A resposta negativa ao tratamento leva à diminuição na qualidade de vida do paciente. O caso descrito enquadra-se em um quadro de dermatomiosite como síndrome paraneoplásica de uma neoplasia renal bilateral, o que confere relevância ao caso, tendo em vista que as neoplasias mais associadas à DM são ovarianas, pulmonares e colorretais. Observou-se a necessidade de acompanhamento contínuo multidisciplinar do paciente por meio da contribuição das equipes de fisioterapia, psicologia, fonoaudiologia e médica para manejo do caso e prevenção de agravos relevantes ao quadro.

Palavras-chave

Dermatomiosite, Síndrome paraneoplásica, neoplasia renal.

Área

Clínica Médica