Dados do Trabalho

Título

Relato de caso: síndrome de Castleman associada a sarcoma de Kaposi

Introdução/Fundamentos

A síndrome de Castleman é um distúrbio linfoproliferativo raro, geralmente associado a sintomas constitucionais. A apresentação multicêntrica expressa pior prognóstico e, no contexto de infecção por vírus da imunodeficiência humana (HIV), é frequentemente relacionada à presença de sarcoma de Kaposi.

Objetivos

Descrever a apresentação clínica e a investigação diagnóstica empregada em um caso de síndrome de Castleman associada a sarcoma de Kaposi.

Caso

M.C.C., 26 anos, sexo masculino, branco, natural de Florianópolis, Santa Catarina, portador de HIV, em uso regular de terapia antirretroviral. História de anemia hemolítica refratária ao uso de corticoide e Imunoglobulina. O paciente procurou atendimento hospitalar em março de 2019 com quadro de anemia severa (hemoglobina de 4,7) e febre persistente. Ao exame físico, apresentava-se em regular estado geral, com esplenomegalia e linfonodos inguinais e cervicais palpáveis. A investigação diagnóstica inicial incluiu exames laboratoriais, de imagem, aspirado e biopsia de medula óssea. Observou-se anemia hemolítica e sorologia reagente para Citomegalovírus. A tomografia de tórax e abdome revelou linfonodomegalia retropeitoral bilateral medindo até 1,9 x 1,2 cm à direita e 2,1 x 1,3 cm à esquerda; baço de dimensões difusamente aumentadas, com volumoso baço acessório junto ao hilo esplênico; linfonodomegalia inguinal à direita, medindo 2,1 x 1,8 cm; linfonodomegalia ilíaca externa direita, medindo 4,1 x 2,0 cm. Baseado nisso, foi empregada terapia com corticoide, Imunoglobulina e Ganciclovir durante 21 dias, sem melhora do quadro. O paciente foi submetido a transfusões sanguíneas sequenciais e, por fim, optou-se por esplenectomia. A análise anatomopatológica de baço e de linfonodos de tronco celíaco e hilo esplênico evidenciou hiperplasia folicular linfoide associada a plasmocitose sinusoidal em vasos hialinos, compatível com síndrome de Castleman e sarcoma de Kaposi. Após elucidação diagnóstica, o paciente seguiu acompanhamento ambulatorial com a equipe de Hematologia e Infectologia, apresentando boa evolução clínica até o momento.

Conclusões/Considerações finais

O paciente relatado compartilhou características clínicas semelhantes a outros casos descritos na literatura. Portanto, embora rara, a coexistência de síndrome de Castleman e sarcoma de Kaposi deve ser considerada no diagnóstico diferencial de distúrbios linfoproliferativos.

Palavras-chave

Kaposi; Castleman; síndrome linfoproliferativa

Área

Clínica Médica