Dados do Trabalho

Título

Pênfigo Vulgar: uma apresentação da forma difusa

Introdução/Fundamentos

O pênfigo vulgar é uma doença autoimune, caracterizada por bolhas suprabasais com acantólise e curso fatal em grande número de pacientes não tratados. Apesar de ser a forma de pênfigo mais comum, o pênfigo vulgar é uma doença rara, comprometendo principalmente adultos entre 40 a 60 anos.

Objetivos

O objetivo deste trabalho é mostrar uma apresentação clássica de pênfigo vulgar com evolução desfavorável.

Caso

Paciente do sexo feminino, 56 anos, branca. Relata aparecimento súbito de lesões aftóides na região oral. Evoluiu com lesões bolhosas orais que progrediram também para as regiões perioral e periocular com posterior disseminação pelo corpo. Após o rompimento das bolhas, observavam-se lesões crostosas no rosto e aspecto de exsudação persistente nas demais lesões. Relatava dor intensa. Negava uso de medicações antes do início dos sintomas. Negava exposições ambientais.
Realizada biópsia de pele e iniciada prednisona 60 mg/dia. Anatomopatológico com evidência de dermatite vesicular suprabasal com extensão anexial compatível com pênfigo vulgar. Com vistas a alívio sintomático das lesões orais, equipe de estomatologia iniciou laserterapia, com boa resposta. Realizada uma dose de Rituximab após o laudo da biópsia. Intensificado suporte de hidratação e iniciada antibioticoterapia com oxacilina por sete dias, apesar de culturais negativos inicialmente. Paciente evolui no oitavo dia com instabilidade hemodinâmica e, apesar de cuidados intensivos e escalonamento de antibiótico para Piperacilina associada a Tazobactam e Vancomicina, evolui a óbito por choque séptico secundário a Pseudomonas identificada em hemocultura.

Conclusões/Considerações finais

Dermatoses bolhosas autoimunes são doenças cuja manifestação cutânea primária e fundamental consiste em vesículas e bolhas. São doenças de baixa incidência, porém de elevada morbidade e por vezes letais. Pacientes com pênfigo vulgar apresentam anticorpos IgG4 contra glicoproteínas da família das caderinas, que compõe o desmossomo com função de adesão celular da epiderme. As bolhas no pênfigo são resultado da perda da coesão dos queratinócitos (acantólise), muito provavelmente pela interferência com a função de adesão da proteína desmossomal. Podem ser localizadas ou generalizadas. O tratamento com corticoterapia altera o desfecho da doença, porém pacientes não respondedores necessitam da associação de imunossupressores (como pulsoterapia, azatioprina, micofenolato ou Rituxumab) na tentativa de controle da patologia e dos desfechos fatais.

Palavras-chave

Pênfigo vulgar; doença autoimune; choque séptico; infecção secundária; lesões bolhosas.

Área

Clínica Médica