Dados do Trabalho

Título

Síndrome de Liddle - diagnostico diferencial de hiperaldosteronismo

Fundamentação/Introdução

Dentre as causas de hipertensão arterial sistêmica secundária associada a hipocalemia, encontram-se casos como hiperaldosteronismo primário, feocromocitoma e síndrome de Liddle. Esta última, se caracteriza por ser uma doença rara de carácter genético, autossômica dominante, diagnosticada em jovens, e decorre do aumento da atividade dos canais de sódio epitelial (ENaC) no túbulo coletor dos néfrons. Em consequência, há maior absorção de sódio e excreção de potássio, independente da aldosterona.

Objetivos

Relatar o caso de uma paciente jovem com hipertensão arterial de longa data, associada a hipocalemia.

Delineamento e Métodos

Trata-se de um relato de caso de uma paciente jovem, 24 anos, sexo feminino, internada para investigação de hipertensão arterial refratária com hipocalemia grave . Fazia uso de quatro classes de anti hipertensivos, sem controle adequado. Relatava ainda, alteração pressórica desde os 12 anos de idade.

Resultados

A avaliação da atividade da renina e aldosterona plasmática foi prejudicada, devido a paciente estar em uso de diurético e inibidores da enzima conversora de angiotensina. Devido ao uso, foi postergado esta avaliação. Pode-se afastar doença parenquimatosa renal e vascular renal por doppler, alem de dosagem normais de catecolaminas. Ajustado esquema anti hipertensivo para dosagem de aldosterona e renina plasmática ambulatorialmente. Apos 6 semanas, paciente retorna com exames de aldosterona e atividade de renina plasmática bastante reduzidos. Optado por iniciar amilorida e reduzir a dose dos anti hipertensivos. Após 30 dias, paciente retorna com normalização da pressão arterial em uso apenas de diurético , amilorida, e dose baixa de beta bloqueador.

Conclusões/Considerações finais

A Síndrome de Liddle decorre da alteração dos genes que codificam a regulação do canal de sódio do tubo coletor, independente da aldosterona, resultando em aumento da absorção de sódio, hipertensão e hipocalemia. A hipótese é reforçada pelos baixos níveis da atividade de renina, assim como aldosterona plasmática. Como método confirmatório, há possibilidade de realizar o teste genético através do éxon 13 dos genes SCNN1B e SCNN1G. No que se refere ao tratamento, o uso dos inibidores de canal de sódio (amilorida e triantereno) são o tratamento de escolha, diferentemente da espironolactona, que não possuem efeito nesses pacientes.

Palavras-chave

Hiperaldosteronismo
Hipertensão arterial secundaria
Liddle

Área

Clínica Médica