Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME DE OVERLAP ENTRE DERMATOPOLIMIOSITE E ECLERODERMIA EM PACIENTE DO SEXO MASCULINO: RELATO DE CASO

Introdução/Fundamentos

AS SÍNDROMES DE OVERLAP OU DE SOBREPOSIÇÃO SÃO CARACTERIZADAS PELA OCORRÊNCIA CONCOMITANTE DE DUAS OU MAIS COLAGENOSES AUTOIMUNES. ENTRE ELAS: ESCLERODEMIA, LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO, SÍNDROME DE SJOGREN, ARTRITE REUMATOIDE, POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE. QUANDO OS CRITÉRIOS DE CLASSIFICAÇÃO PARA CADA DOENÇA SÃO CARACTERIZADOS INDIVIDUALMENTE HÁ UMA SÍNDROME DE OVERLAP. A ASSOCIAÇÃO DE DERMATOPOLIMIOSITE COM OUTRAS DOEÇAS DO TECIDO CONJUNTIVO É DESCRITA EM APROXIMADAMENTE 25% DOS CASOS, SENDO MAIS FREQUENTE EM MULHERES NA PROPORÇÃO DE 9:1.

Objetivos

DESCREVER A OCORRÊNCIA DA SÍNDROME DE OVERLAP EM PACIENTE COM DERMATOPOLIMIOSITE

Caso

L.S.S., 37 ANOS, SEM COMORBIDADES, DEU ENTRADA NO SERVIÇO COM HISTÓRIA FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL, APARECIMENTO DE MANCHAS HIPERCRÔMICAS EM MEMBROS SUPERIORES E TRONCO, DISFAGIA E PERDA DE 20 QUILOS EM UM ANO. SENDO QUE NOS ÚLTIMOS QUATRO MESES HOUVE PIORA DO QUADRO, IMPEDINDO DEAMBULAÇÃO. À ECTOSCOPIA APRESENTAVA PÁPULAS DE GOTTRON SOBRE AS INTERFALANGEANAS, MÁCULAS ERITEMATOSAS E VIOLÁCEAS E LESÃO DICÓIDES EM REGIÃO VENTRAL E DORSO. OS EXAMES LABORATORIAIS DEMONSTRAM AUMENTO IMPORTANTE DE ENZIMAS MUSCULARES (CPK, DHL E AST), FAN POSITIVO E A ELETRONEUROMIOGRAFIA FOI COMPATÍVEL COM PADRÃO DE MIOPATIA. REALIZOU-SE BIÓPSIA DAS LESÕES QUE EVIDENCIOU INFILTRADO INFLAMATÓRIO CRÔNICO LINFOCPITICO PERIVASCULAR SUGESTIVO DE ESCLERODERMIA. FOI TRATADO COM PREDNISONA EM ALTAS DOSES E METROTREXATE OBTENDO MELHORA CLÍNICA E LABORATORIAL APÓS 30 DIAS DE TRATAMENTO.

Conclusões/Considerações finais

EM GERAL, OS PACIENTES QUE APRESENTAM A SÍNDROME OVERLAP, TEM ESCLERODERMIA PRENOMINANTE SOBRE A MIOSITE, EXATAMENTE O OPOSTO DO CASO DESCRITO. ALÉM DISSO, O SEXO MASCULINO TEM MAIORES TAXAS DE ASSOCIAÇÃO COM NEOPLASIAS, O QUE TORNA FUNDAMENTAL A REALIZAÇÃO DE SCREENING COMPLETO. O FATOR ANTINUCLEAR (FAN) É REATOR NA MAIORIA DOS PACIENTES, ASSIM COMO O ANTI-PM-SCL. OS CORTICOSTERÓIDES ORAIS SÃO AS DROGAS DE PRIMEIRA LINHA DO TRATAMENTO, NO REGIME DE DESMAME PROGRESSIVO POR ATÉ 1 ANO, PODENDO SER UTILIZADAS DROGAS POUPADORAS DE CORTICÓIDES: METOTREXATE OU AZATIOPRINA. O PROGNÓSTICO É FAVORÁVEL NA MEDIDA EM QUE O DIAGNÓSTICO E A TERAPÊUTICA SÃO INSTITUIDOS DE FORMA PRECOCE.

Palavras-chave

SÍNDROME DE OVERLAP, DERMATOMIOSITE, ESCLERODERMIA

Área

Clínica Médica