Dados do Trabalho

Título

Granulomatose com poliangiite em paciente previamente imunossuprimido

Introdução/Fundamentos

A granulomatose com poliangiite (GPA) é uma das vasculites associadas ao anticorpo citoplasmático e antineutrófilo (ANCA), um grupo de vasculites sistêmicas necrosantes que afetam predominantemente pequenos vasos, associado ao ANCA como biomarcador comum. Manifestações comuns incluem alterações em via aérea superior, inferior e glomerulonefrite.

Objetivos

Relatar um caso de GPA em um paciente cronicamente imunossuprimido por corticoide, com manifestação radiológica e clínica atípica.

Caso

Paciente masculino, 53 anos, caucasiano, portador de rim único congênito, ex-tabagista, HAS, história de infecções de VAS e rinite em uso de prednisona 40 mg/dia por 15 anos sem indicação médica. Procurou a emergência em 11/2018 por queda do estado geral, astenia, dispneia e disfagia há 15 dias. Internado no HIZA, identificada células imaturas e bastonetes de Auer no hemograma. Necessidade de IOT após fibrobroncoscopia por sangramento. Realizado tratamento, estabilização e estabilização. TC tórax apresentava focos de consolidações, nódulos centrolobulares e configuração de árvore em brotamento. Encaminhado à hematologia do CHC-UFPR no dia 14/11/18 para investigação de LMA. Diagnosticado Síndrome Mielodisplásica AREB 2 através da biópsia de MO. Transferido para CM pela persistente rouquidão, odinofagia e tosse produtiva. Rastreio infeccioso negativo. Videolaringoscopia com laringotraqueíte e nova TC tórax com presença de nódulos e consolidações, sugestivo de pneumonia bacteriana/fúngica. Realizado tratamento com Meropenem e Vancomicina. Após piora dos sintomas obstrutivos, nova videolaringoscopia identificou estenose subglótica por placa fibrinosa com obstrução de 85% da luz. Solicitado C-ANCA em 03/12/2018 para suspeita de GPA, com resultado positivo. Realizada procedimento para dilatação da estenose, biópsia da lesão e aplicação de triancinolona. Iniciado ciclofosfamida 875 mg. Em fila para transplante de MO.

Conclusões/Considerações finais

A despeito de sintomas de VA típicos, a prévia imunossupressão do paciente, assim como o quadro hematológico identificado, distanciou o raciocínio inicial do contexto de doenças autoimunes. Focou-se em possíveis infecções e quadros relacionados com a suposta LMA inicial, uma vez que a própria imagem sugeria. Acredita-se que o uso crônico de corticoides possa pode ter interferido no desenvolvimento natural da doença, alterado o padrão típico da imagem e do quadro geral, como a ausência de acometimento renal. Há registros da relação entre doenças autoimunes e mielodisplasia.

Palavras-chave

Granulomatose com poliangiite; Síndrome Mielodisplásica; ANCA; Autoimunidade;

Área

Clínica Médica