Dados do Trabalho

Título

Glomerulonefrite crescêntica pauci-imune ANCA negativa

Introdução/Fundamentos

A glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP) apresenta como uma das causas a glomerulonefrite crescêntica (GNC) pauci-imune. Em grande parte dos casos, a patologia apresenta um marcador sorológico positivo, o anticorpo anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), mas em um número restrito dos pacientes não há ANCAs circulantes, perfazendo um subgrupo da patologia conhecido como GNC pauci-imune ANCA-negativa.

Objetivos

Apresentar um caso de GNRP por GNC pauci-imune com Anca negativo

Caso

Homem de 65 anos de idade com histórico de dislipidemia e pré diabetes, em uso de atorvastatina e metformina, foi admitido ao serviço de emergência com diarreia com duração de 15 dias, 3-4 episódios por dia, sem muco, pus ou sangue associado com dor abdominal de 1 dia. Ao exame físico, apresentava apenas dor à descompressão de abdome inferior. Os exames complementares de admissão apresentavam uma creatinina de 4,3 (prévia há 1 ano de 1,28), Hemoglobina de 10, parcial de urina com hematúria e proteinúria, C3 e C4 normais, Anti Hcv, HbsAg, FAN, HIV, ANCAs, anti DNA, crioglobulinas não reagentes. A tomografia de abdômen com rins normais. O Ultrassom de aparelho urinário foi normal e a endoscopia digestiva alta apresentava pólipos gástricos e bulboduodenite intensa. O quadro gastrointestinal obteve melhora com sintomáticos , porém não houve melhora da função renal sendo realizado biópsia. O anatomopatológico evidenciou glomerulonefrite proliferativa endocapilar segmentar com sinais de esclerose, sinéquias e crescentes fibrocelulares (4/9); atrofia tubular multifocal com cilindros hemáticos e fibrose interticial moderada; nefrite túbulo-intersticial multifocal; arterioesclerose hialina; hiperplasia fibrosa moderada da íntima arterial. A imunofluorescência direta dos cortes revelaram ausência de depósito de imunoglobulinas, frações do complemento ou fibrinogênio. Paciente realizou 2 meses de ciclofosfamida via oral associado com prednisona 60mg/dia e teve resposta parcial ao tratamento. No momento segue com azatioprina em lenta melhora. Ureia 149; creatinina 3,0; albuminúria 825mg/g.

Conclusões/Considerações finais

concluiu-se que na suspeita de casos de glomerulonefrite pauci-imune, mesmo com anca negativo, precisa ser realizada biópsia para diagnóstico.

Palavras-chave

nefrologia; glomerulonefrite; anca