Dados do Trabalho

Título

OBSTRUÇÃO DE VIAS AÉREAS SUPERIORES POR NEUROFIBROMA DE LARINGE : RELATO DE CASO NA PRIMEIRA INFÂNCIA

Introdução/Fundamentos

Introdução/Fundamentos: Neurofibromatose é uma síndrome neurocutânea de padrão autossômico dominante com clínica variável, classificada em neurofibromatose 1 e neurofibromatose 2 (NF2). A NF-2 ocorre com o aparecimento de múltiplos tumores do sistema nervoso central, com baixo risco de malignização. É mais frequente em adultos, mas 18% desenvolvem quadro clínico antes de 15 anos de idade ou nos primeiros meses de vida (NF2 congênita), com lesões cutâneas como primeira manifestação.

Objetivos

OBJETIVO: descrever o caso de uma criança com NF2.

Caso

CASO: Paciente masculino, 2 anos e 11 meses, admitido com queixa desconforto respiratório, história de estridor desde 6 meses de idade e deformidade acentuada em região esternal. Observou-se a presença de mais de 20 manchas “café com leite” pelo corpo. Considerou-se hipótese diagnóstica de NF2. Tomografia revelou sinais de estenose traqueal proximal, ocluindo em torno de 70% da luz. Endoscopia respiratória identificou presença de tumoração em prega faringoepiglótica e região aritenóidea direitas, com deslocamento da epiglote e consequente obstrução parcial do intróito laríngeo. Na tomografia contrastada foi evidenciado aumento assimétrico de partes moles na hipofaringe/laringe e em projeção da prega ariepiglótica/seio piriforme à direita, obliterando essas estruturas. Procedeu-se à exérese subtotal do tumor por via endoscópica, verificando-se consistência amolecida e enovelamento de feixes e vasos de extensão profunda. Análise anatomopatológica concluiu neurofibroma de laringe. Durante acompanhamento, ao exame de fibronasolaringoscopia foi observado abaulamento importante de região de paraventricular, prega ariepiglótica e seio piriforme à direita com redução da luz glótica. Procedeu-se nova intervenção cirúrgica, que resultou na retirada subtotal devido à extensão profunda em estruturas cervicais. O paciente evoluiu bem e recebeu alta com bom padrão respiratório, em uso de amoxicilina/clavulanato e programação de retorno ambulatorial.

Conclusões/Considerações finais

Conclusões/Considerações finais: O tratamento cirúrgico é efetivo, mas está vinculado à natureza infiltrativa e recidivante da lesão. O prognóstico é afetado pelo início do surgimento de manifestações clínicas, quantidade de meningiomas e sua localização e tipo de mutação. Enfatiza-se a relevância do conhecimento acerca da síndrome, a necessidade de abordagem sistêmica do paciente e avaliação multidisciplinar considerando suas características clínicas diversas e o prognóstico reservado.

Palavras-chave

Palavras-chave: Neoplasias do sistema nervoso central; Neurofibromatose 2, obstrução de vias aéreas superiores.

Área

Clínica Médica