Dados do Trabalho

Título

Osteomalácia Oncogênica Hipofosfatêmca: relato de caso e revisão da literatura

Introdução/Fundamentos

A osteomalácia oncogênica hipofosfatêmica (OOH) é uma doença osteometabólica. Apesar de rara, é provável, que a doença seja mais comum do que o descrito na literatura. Esse fato pode estar relacionado ao sub-diagnóstico, decorrente do baixo índice de suspeição clínica.

Objetivos

Descrever um caso de OOH e revisar a literatura sobre esse tema.

Caso

Paciente CAM, sexo feminino, 40 anos, procurou ambulatório de clínica médica com queixa de dor e fraqueza muscular difusa e progressiva há 6 meses. Exames laboratoriais normais, exceto fosfatase alcalina (aumentada) e fósforo sérico (baixo). Avaliação de imagem para doença osteometabólica mostrou hipercaptação difusa à cintilografia óssea. Metástases? Tomografia de tórax, abdome e PET scan não identificaram áreas neoplásicas e sim áreas sugestivas de osteomalácia. Encaminhada, então, à endocrinologia para prosseguir com a investigação. Para explicar a hipofosfatemia (com PTH, cálcio e vitamina D normais) foi investigado se havia hiperfosfatúria. A baixa fração de reabsorção do fósforo urinário confirmou tal hipótese. Não havendo história familiar de osteomalácia, nem deficiência de vitamina D, foi investigada uma osteomalácia de origem oncogênica. Solicitou-se, então, cintilografia de corpo inteiro com sestamibi, que foi negativa, e, em seguida, o octreoscan. Este último demonstrou lesão hipercaptante no córtex do lobo temporoparietal à esquerda. À Tomografia de crânio havia uma lesão neoplásica nessa região. Após definir que o tumor era primário a paciente foi encaminhada à neurocirurgia. Um mês após a retirada completa da lesão a paciente que não deambulava há meses recuperou completamente a sua marcha.

Conclusões/Considerações finais

A OOH é uma síndrome paraneoplásica. Os tumores geralmente são constituídos de tecido conjuntivo de origem mesenquimal e secretam fosfatoninas, principalmente o fator de crescimento de fibroblasto 23 (FGF23). Este possui ação fosfatúrica, pois antagoniza a ação do PTH em nível tubular renal. O diagnóstico deve ser suspeitado pelos critérios clínicos, laboratoriais e de imagem. A cintilografia com octreoscan (maior especificidade) ou sestamibi (maior sensibilidade) são os principais exames de imagem. O tratamento definitivo é a ressecção do tumor. Geralmente há remissão do quadro em semanas ou meses. Caso isso não ocorra, deve-se questionar se o tumor retirado era o causador da doença, iniciar tratamento com calcitriol e fosfato e prosseguir com a propedêutica.

Palavras-chave

Osteomalácia, Oncogênica, Endocrinologia, Octreoscan, Sestamibi.

Área

Clínica Médica