Dados do Trabalho

Título

Granulomatose com Poliangiite: um relato de caso.

Introdução/Fundamentos

A Granulomatose com Poliangiite (GPA) é uma vasculite necrosante idiopática rara. Acomete principalmente as vias aéreas superiores, inferiores e os rins. De forma excepcional, pode apresentar-se inicialmente com lesões auditivas e oculares.

Objetivos

Relatar o caso de apresentação atípica de GPA.

Caso

Masculino, 60 anos, com perda auditiva neurossensorial severa bilateral há 05 meses. Há 02 meses neuropatia óptica em olho direito, evoluindo com amaurose. Associado apresentava cefaleia, febre baixa, mialgia e perda ponderal. Ao exame clínico apresentava adenomegalias cervicais, olho direito com ptose palpebral, reflexo fotomotor lentificado e amaurose, força grau IV proximal em membros superiores, sem outras alterações. Exames complementares demonstraram: VHS 66, PCR 31, p-ANCA > 1:80; FAN negativo, proteinúria, hemoglobinúria, dismorfismo eritrocitário positivo, líquor normal. Ressonância magnética de crânio com mastoidopatia bilateral e tomografia de tórax com múltiplos nódulos pulmonares esparsos. Foi estabelecido diagnóstico de GPA com base em critérios clínicos, iniciado tratamento com pulsoterapia com corticoide e posteriormente ciclofosfamida. Paciente evoluiu com melhora da disacusia, cefaleia e dos sintomas constitucionais, não houve reversão da perda visual.
Classicamente, o quadro da GPA manifesta-se com a associação de alterações respiratórios e renais, a chamada “síndrome pulmão-rim”. Todavia, pode haver acometimento auditivo e ocular. Sendo que a perda auditiva é frequente e a neuropatia óptica não é rara. Ressalta-se que as manifestações pulmonares e renais podem ser assintomáticas, como nesse paciente. Outra questão incomum é a presença de p-ANCA. A maioria dos pacientes apresentam o c-ANCA, mas até 20% podem apresentar o p-ANCA e pelo menos 10% tem ANCA negativo.

Conclusões/Considerações finais

A GPA pode afetar diversos órgãos, sendo que alterações renais e de vias aéreas são as mais comuns, contudo esta patologia pode se manifestar por alterações auditivas e oculares. Sendo assim, em pacientes que apresentam acometimento de um ou mais sistemas supracitados, deve-se considerar a GPA. O reconhecimento desta enfermidade com a maior brevidade possível e início precoce da terapia adequada é essencial para a diminuição de morbidade e mortalidade.

Palavras-chave

Granulomatose com poliangeiite; vasculite; reumatologia

Área

Clínica Médica