Dados do Trabalho

Título

ESCLERODERMIA CUTÂNEA LIMITADA: UMA DOENÇA DE DIFÍCIL DIAGNÓSTICO

Introdução/Fundamentos

Esclerodermia é uma doença complexa, progressiva e irreversível, com pico de incidência na população feminina de 30-50 anos. Sua patogênese envolve a superprodução e deposição de colágeno tecidual, resultando em fibrose dos órgãos. Uma das suas apresentações clínicas é a cutânea limitada, descrita pela síndrome CREST (calcinose cutânea, fenômeno de Raynaud, dismotilidade esofágica, esclerodactilia e telangectasia). O diagnóstico é feito por meio da clínica, autoanticorpos e capilaroscopia. O tratamento tem objetivo de evitar a progressão. O caso exposto permaneceu sem diagnóstico definitivo por 6 anos.

Objetivos

Descrever um caso de esclerodermia cutânea limitada para ampliação de conhecimento literário e redução de diagnósticos errôneos.

Caso

Paciente sexo feminino 57 anos portadora de esclerodermia e Síndrome de CREST, fibrilação atrial e hipotireoidismo. Encaminhada ao pronto atendimento com sangramento orofaríngeo. Foi realizada endoscopia digestiva alta, que constatou esofagite erosiva grau D de Los Angeles com estenose distal em nível da junção e pangastrite enantematosa. O quadro iniciou no ano de 2000 quando paciente apresentou dispnéia, dor crônica e fenômeno de Raynaud. Foi diagnosticada com fibromialgia e tratada por 6 anos, sem melhora. Em 2006, recorreu com dor intensa, associada a edema nas mãos. Passou por várias internações, sendo aventada amputação de extremidades necrosada dos dedos, já que não houve melhora com o uso de Bosentana. Nesse contexto foi diagnosticada com fibrose em membro inferior e tratada com imunossupressores. Em 2012 foi diagnosticada com esclerodermia por meio da capilaroscopia, descartado diagnóstico de fibromialgia e síndrome overlap. Em consequência da calcinose, foram realizadas amputações de falange distal. Intercorreu com disfagia, ulcerações esofágicas e vômitos. Relata períodos de constipação e incontinência fecal.

Conclusões/Considerações finais

O caso acima menciona todas as variáveis da síndrome com potencial diagnóstico precoce. A paciente apresentou calcinose – com consequente dores intensas; Raynaud – primeiro sintoma; dismotilidade esofágica – esofagite, ectasia vascular antral, hemorragia digestiva, DRGE; esclerodactilia e telangectasia; além de manifestações menos comuns: hipotireoidismo por fibrose tireoidiana, arritmia e disfunção do esfíncter anal. O diagnóstico foi retardado, atrasando tratamento, que tem finalidade de evitar a progressão.

Palavras-chave

Colagenose, Esclerodermia, CREST

Área

Clínica Médica