Dados do Trabalho

Título

Síndrome TAFRO: Relato de Caso

Introdução/Fundamentos

Introdução: Doença de Castleman (DC) é uma desordem linfoproliferativa rara de etiologia e patologia incertas. O subtipo multicêntrico é caracterizado pela presença de linfonodomegalia generalizada. Doença de Castleman multicêntrica (DCM) pode ser classificada quanto à infecção pelo herpes vírus 8 (HHV8) em DCM associada ao HHV 8 (DCM/HHV8+), geralmente relacionada a coinfecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV), ou DCM idiopática (DCMi/HHV8-). A Síndrome TAFRO é descrita em alguns casos desse último subgrupo e manifesta-se por trombocitopenia, anasarca, mielofibrose, disfunção renal e organomegalia.

Objetivos

Objetivos: Descrever um caso de Síndrome TAFRO.

Caso

Caso: Mulher de 52 anos, com quadro de sangramento genital pós menopausa, astenia e anasarca há quatro meses. Exames laboratoriais evidenciaram hemoglobina de 4,8 g/dL, 26.000 plaquetas/mm³ e albumina de 2,6 g/dL. Sorologia para HIV foi negativa, proteína C reativa e velocidade de hemossedimentação elevadas, FAN de 1:320 (padrão nuclear pontilhado fino), desidrogenase lática normal e ausência de reticulocitose. Deficiências de ácido fólico e vitamina B12 foram excluídas. Eletroforese de proteínas revelou discreta hipergamaglobulinemia policlonal. Ultrassonografia transvaginal foi sugestiva de adenomiose. Tomografias de abdome e tórax com contraste identificaram linfonodomegalias retroperitoneais, axilares e adjacentes ao arco aórtico, hepatoesplenomegalia, além de volumosa ascite e moderado derrame pleural bilateral. Paciente evoluiu com febre baixa intermitente e lesão renal aguda não-dialítica, sem causa aparente. Biópsia de medula óssea apresentou série megacariocítica levemente hipercelular com fibrose focal. Análise histopatológica e imunohistoquímica de linfonodo inguinal foi compatível com Doença de Castleman, forma plasmocítica difusa, e a IgG para HHV-8 foi negativa. Foi tratada com ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona, com boa resposta clínica e regressão das linfonodomegalias, ascite e derrame pleural.

Conclusões/Considerações finais

Conclusões: A síndrome TAFRO foi descrita em 2010. Dentre as variantes da Doença de Castleman multicêntrica idiopática, esta patologia é relacionada a pior prognóstico. Por ser uma condição recentemente identificada, não há clara compreensão da etiopatogenia, tampouco padronização terapêutica. Maiores estudos são necessários acerca desta nova entidade clínica.

Palavras-chave

Doença de Castleman; Transtornos linfoproliferativos; Linfadenopatia; Doença rara

Área

Clínica Médica