Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME DE SOBREPOSIÇÃO DE COLANGITE BILIAR PRIMÁRIA COM HEPATITE AUTOIMUNE ASSOCIADA A ACALASIA IDIOPÁTICA DA CÁRDIA

Introdução/Fundamentos

Tanto na Hepatite Autoimune (HAI) quanto na Colangite Biliar Primária (CBP), observa-se uma alta prevalência de doenças autoimunes extra-hepáticas (MURATORI et al, 2015). A acalasia é um distúrbio de motilidade do esôfago, cuja causa subjacente permanece desconhecida (CHEUNG; HACHEM; LAI, 2016).

Objetivos

Avaliar a associação de múltiplas doenças autoimunes em um paciente, com presença de caso raro de CBP associado a acalasia, pancreatite autoimune e HAI. Destacar a importância de se investigar manifestações extra-hepáticas em pacientes com doenças autoimunes de fígado.

Caso

Trata-se do caso de mulher, de 53 anos, ictérica, diagnosticada com CBP (anticorpo antimitocôndria positivo, elevação crônica e persistente de fosfatase alcalina), associada a HAI (fator antinúcleo reagente em altos títulos, padrão nucleolar e citoplasmático), com biopsia hepática característica de síndrome de sobreposição. Além disto, apresentava diarreia crônica, com características clínicas e laboratoriais de síndrome de má-absorção intestinal, confirmando-se doença celíaca, por biópsia duodenal, além de pancreatite crônica, provavelmente autoimune (biópsia de pâncreas ainda não realizada).Como antecedente, apresentava vitiligo e disfagia, com acalasia idiopática da cárdia acompanhada de megaesôfago documentada por esofagograma e manometria (sorologia negativa para doença de Chagas). Foi submetida a dilatações endoscópicas e miotomia endoscópica peroral (POEM). A doença hepática já se mostrava em grau avançado, com MELD 17 pontos, Child B, com icterícia, mas curiosamente sem prurido. A paciente foi tratada com a combinação de ácido ursodeoxicólico na dose de 15mg/kg/dia, prednisona na dose inicial de 40mg e azatioprina (50mg/dia). A doença celíaca (Marsh IIIa) mostrou-se de difícil controle, com diarreia persistente, possivelmente devido à má adesão à dieta livre de glúten e pela provável coexistência com pancreatite autoimune.

Conclusões/Considerações finais

Deve-se destacar no caso as associações incomuns entre diversas doenças autoimunes, sendo raros os relatos de associação de CBP com acalasia do esôfago. Importante destacar a necessidade de se pesquisar doenças autoimunes extra-hepáticas concomitantes a doenças autoimunes do fígado.

Palavras-chave

Cirrose Biliar Primária, Hepatite Autoimune, Acalasia Esofágica

Área

Clínica Médica