Dados do Trabalho

Título

Esclerose Sistêmica Cutânea Limitada: Relato de caso

Introdução/Fundamentos

A síndrome CREST corresponde à forma limitada da esclerose sistêmica, com manifestações major de calcinose (C), fenômeno de Raynaud (R), esofagopatia (E), esclerodactilia (S) e telangiectasia (T). Há predominância no sexo feminino, com início geralmente entre a terceira e quarta décadas de vida e prevalência em estudos brasileiros de 11,9 casos por milhão de habitantes.

Objetivos

Relata o caso de uma doença rara, que compromete o tecido conjuntivo da pele, sistema musculoesquelético e órgãos internos.

Caso

Paciente R.F.M.S. sexo feminino, 54 anos, parda, lavradora. Há 10 anos iniciou quadro de edema em face com evolução para anasarca, o qual evoluiu progressivamente para uma pele espessada, com predomínio em mãos e face. Concomitante ao quadro, apresentava tumorações de consistência endurecida cuja radiografia evidenciou calcificações grosseiras em partes moles adjacentes à face lateral do joelho direito e articulações interfalangeanas distais bilaterais. Ao exame físico presença de fenômeno de Raynaud em pés, telangiectasias e calcinoses já descritas em mãos. Realizado exames para auxílio diagnóstico tendo em vista a hipótese aventada. Ressonância magnética de joelhos e radiografia de mãos, punhos, pés e coluna, com alterações mencionadas, exceto em região de coluna. Endoscopia digestiva alta com presença de sinais de doença do refluxo gastroesofágico. Esofagograma com retardo de esvaziamento moderado característico da síndrome, e ausência de megaesôfago. Devido evolução atípica do caso, a paciente teve como diagnóstico inicial Lúpus Eritematoso Sistêmico tendo em vista a presença de FAN + (1:320) padrão nucleolar e anticorpos específicos para esclerose sistêmica e Síndrome CREST não reagentes. Há 1 ano refere diagnóstico de osteoartrite de mãos e joelhos. Houve melhora clínica importante na paciente com tratamento voltado para as manifestações CREST com colchicina, omeprazol, domperidona e nifedipina.

Conclusões/Considerações finais

A história natural da doença se inicia comumente com o fenômeno de Reynaud como primeira manifestação e anos mais tarde as demais, porém esse sinal tornou-se secundário às calcinoses sendo estas os sinais de maior relevância no presente caso o qual evidenciou evolução atípica com reposta eficaz ao tratamento proposto, demonstrando o papel imperioso da clínica associada aos achados de imagem da síndrome em questão, não sendo necessário a presença de anticorpos para definição diagnóstica.

Palavras-chave

Reumatologia. Síndrome CREST. Fenômeno de Raynaud.

Área

Clínica Médica