Dados do Trabalho

Título

Colangite biliar primária com antimitocôndria negativo: Relato de Caso

Introdução/Fundamentos

Introdução: A colangite biliar primária (CBP) é caracterizada por um ataque mediado por linfócitos T nos pequenos ductos biliares intralobulares. O contínuo dano nas células epiteliais dos ductos biliares gera sua destruição gradual e eventual desaparecimento. A perda sustentada destes ductos causa sinais e sintomas de colestase e pode resultar em cirrose e insuficiência hepática. É condição rara com prevalência maior em mulheres, diagnosticada geralmente na 4ª e 5ª décadas de vida, tendo anticorpo antimitocôndria (AMA) positivo em 95% do casos.

Objetivos

Objetivos: Relatar caso de paciente com icterícia colestática, hiperbilirrubinemia direta com achados de imagem inconclusivos, fator antinúcleo (FAN) e AMA negativos com presença de histopatológico compatível com CBP.

Caso

Caso: Paciente do sexo feminino, 53 anos, com relato de fadiga e prurido por cerca de 2 meses que evoluiu com icterícia, esteatorreia e perda de peso. Na investigação laboratorial foram evidenciadas elevação de enzimas canaliculares (fosfatase alcalina e gama glutamil transferase) e hiperbilirrubinemia direta. Prosseguida investigação com pesquisa sorológica para hepatopatias virais, ultrassom doppler hepático e de vias biliares e colangioressonância, não sendo estes esclarecedores do diagnóstico. Foram afastadas causas de hepatopatia medicamentosa descritas na literatura. Em função de suspeita de patologia autoimune, solicitados FAN e AMA, ambos negativos. Indicada biópsia hepática que evidenciou arquitetura lobular preservada, alargamento de parte de áreas portais às custas de moderada fibrose, com distorção ou desaparecimento de ductos biliares; parênquima com intensa colestase intracelular e intra-canalicular de destruição periportal. Estes achados foram compatíveis com hepatopatia de padrão biliar sugestiva de CBP. Iniciado, portanto, ácido ursodesoxicólico com resposta clínica discreta. Evoluiu de maneira desfavorável com cirrose e insuficiência hepática. Ocorreu surgimento de lesões cutâneas no 3º mês de seguimento, com histopatológico evidenciando calcifilaxia não urêmica. Evoluiu para óbito após 6 meses do diagnóstico.

Conclusões/Considerações finais

Conclusão: Diante de quadro com achados clínicos, laboratoriais e histopatológicos sugestivos de CBP, apresentando-se com AMA negativo, percebe-se que a ausência deste anticorpo não exclui o diagnóstico, sendo, dessa forma, condição ainda mais rara que a própria patologia descrita.

Palavras-chave

colangite biliar primária; antimitocôndria; ácido ursodesoxicólico

Área

Clínica Médica