Dados do Trabalho

Título

TÍTULO: SÍNDROME DE KARTAGENER EM UM PACIENTE COM SITUS INVERSUS TOTALIS: RELATO DE CASO

Introdução/Fundamentos

O situs inversus é uma doença autossômica recessiva rara, com incidência estimada de 1 a cada 8.000 a 25.000 nascimentos, na qual os órgãos são transpostos de sua localização normal para o lado oposto do corpo (QI et al., 2016 & SPOON, 2001). Quando presente, pode estar associada a várias outras anormalidades, incluindo bronquiectasias, sinusites e cílios traqueobrônquicos deficientes, o que é conhecido como síndrome de Kartagener (QI et al., 2016).

Objetivos

Destacar a importância do diagnóstico precoce em pacientes com situs inversus totalis. Avaliar as comorbidades associados ao situs inversus, destacando a síndrome de kartagener e suas manifestações.

Caso

R. R. V., 26 anos, masculino, branco, natural e residente de Araguari-MG. Paciente nasceu com 40 semanas de idade gestacional e desde a infância apresentava quadros de pneumonia de repetição. Aos 2 anos de idade, quando realizou exame radiológico para investigação de pneumonia, foi constatado que o mesmo possui situs inversus totalis.
Aos 11 anos de idade, após quadros de pansinusite crônica e bronquiectasias, formou-se a tríade necessária para o diagnóstico de Síndrome de Kartagener. Apresenta um irmão com situs inversus parcialis, sem outros casos na família.
O paciente em questão relatou que aos 17 anos iniciou tabagismo (3,5 anos/maço) e manteve o hábito por 7 anos, período em que iniciou quadros severos de dispneia e cianose. Após interrupção do uso do tabaco houve remissão do quadro.
Ao exame físico apresenta alterações compatíveis com situs inversus totalis, como palpação do fígado à esquerda, espaço de traube livre em hipocôndrio direito e palpação do ictus cordis no 5° espaço intercostal em linha hemiclavicular direita.

Conclusões/Considerações finais

Embora os pacientes com situs inversus totalis tenham uma vida semelhante à da população geral (ADEYEKUN et al., 2003), um diagnóstico precoce dessa entidade é importante, visto que a mesma vem acompanhada de inúmeras comorbidades. Dentre elas, podemos destacar a síndrome de kartagener, doença rara formada por uma tríade de sintomas que ocasionou as pneumonias recorrentes apresentadas pelo paciente Assim, diante de um diagnóstico adequado de situs inversus, é possível focar a investigação diagnóstica frente a sintomas respiratórios relacionados, podendo sugerir a síndrome em questão.

Palavras-chave

situs inversus, síndrome de Kartagener, bronquiectasia.

Área

Clínica Médica