Dados do Trabalho

Título

TUMOR FIBROSO SOLITÁRIO DE COURO CABELUDO COM DESDIFERENCIAÇÃO SARCOMATOSA DE ALTO GRAU: UM RELATO DE CASO

Introdução/Fundamentos

Tumor fibroso solitário (TFS), termo preferido a hemangiopericitoma, é raro tipo de sarcoma de comportamento imprevisível. Quando extrapleural, representa 0,6% dos tumores de tecidos moles. A maioria tem curso benigno, mas até 20% apresenta comportamento agressivo com recidiva local e metástase. Devido à baixa responsividade à quimioterapia, melhores desfechos são obtidos com ressecção, mesmo em recidiva e progressão de doença. O couro cabeludo é localização extremamente rara, com apenas 12 casos descritos. Há dados insuficientes sobre TFS com desdiferenciação em sarcoma pleomórfico de alto grau, porém relatos de caso sugerem associação com pior prognóstico e comportamento agressivo.

Objetivos

Relatar caso de tumor raro e agressivo como possível diagnóstico diferencial de lesões do couro cabeludo.

Caso

Homem, 42 anos, encaminhado à oncologia clínica em 2018 com lesão em couro cabeludo e em braço esquerdo, sem outras queixas. Ressecção de lesão de couro cabeludo 15 anos antes revelou hemangiopericitoma. Em 2016, foi submetido à ressecção de lesão em úmero esquerdo com laudo anatomopatológico de hemangiopericitoma. Ao exame físico, lesão roxa e pediculada em região parietal esquerda 3,5cm x 3cm e nódulo em úmero esquerdo 3,5cm x 3cm. Tomografia computadorizada (TC) com lesão osteolítica em L5 e nódulos hepáticos e no córtex renal compatíveis com implantes secundários. Ressecada recidiva de ombro e couro cabeludo e exame anatomopatológico apontou quadro histológico e perfil imunoistoquímico de sarcoma pleomórfico indiferenciado de alto grau. Optado por quimioterapia com doxorrubicina, ifosfamida e mesna. Após 3 ciclos, TC mostrou progressão hepática da doença e foi optado por segunda linha com docetaxel e gencitabina. TC após 6 ciclos com progressão em fígado, osso, pulmão e músculo. Lesões metastáticas consideradas irressecáveis por ressonância magnética. Proposta terceira linha com dacarbazina, mas expectativa de resposta muito baixa.

Conclusões/Considerações finais

Descrito caso de TFS, neoplasia rara, de comportamento agressivo e pouco responsiva à quimioterapia, que ocorreu em sítio primário incomum. Ressalta-se a importância de TFS ser parte do diagnóstico diferencial de lesões do couro cabeludo e a possibilidade de apresentar curso clínico severo. No caso relatado, a transformação em sarcoma pleomórfico indiferenciado pode ter influenciado a agressividade da neoplasia.

Palavras-chave

Tumor fibroso solitário, hemangiopericitoma, oncologia

Área

Clínica Médica