Dados do Trabalho

Título

Relato de caso: Síndrome de POEMS

Introdução/Fundamentos

A associação entre polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteína M e alterações em pele configura a Síndrome de POEMS, que compõe o grupo de gamopatias monoclonais com certa infrequência, em prevalência aproximada de 3-4% na população acima de 50 anos.

Objetivos

Relatar o caso de uma síndrome infrequente.

Caso

Paciente masculino de 55 anos, referiu dor do tipo agulhada e parestesia em membros distalmente, associado à perda da mobilidade da mão direita há 3 anos. Relatou cianose dolorosa dos dedos, fadiga, inapetência e emagrecimento de 30kg nesse período. Queixa-se de turvação visual periférica bilateral, acentuada no olho esquerdo.
No exame físico, apresentava telangiectasias difusas pelo corpo – especialmente em face, tórax e pés. Presenciou-se episódio de acrocianose com hipotermia em quirodáctilos da mão esquerda. Apresentava fígado palpável à 4 cm do rebordo costal direito. Ao exame neurológico, força grau 4 em membros superiores e inferiores distais e 5 em membros superiores e inferiores proximais; hipoestesia dolorosa em membros inferiores distalmente e redução da sensibilidade vibratória distalmente em membros superiores e inferiores; hiporreflexia tricipital e aquileu, reflexos estilorradiais ausentes.
A eletroneuromiografia mostrou características de polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica com sinais de degeneração axonal secundária de predomínio distal em membros. A ultrassonografia de abdome total confirmou hepatomegalia. À tomografia, evidenciou-se áreas osteoscleróticas com lesões líticas de permeio acometendo corpo esternal e crânio. O aspirado de medula óssea (crista ilíaca e esterno) demonstrou 9% de plasmócitos e a dosagem de beta2microglobulina foi de 2111.
O conjunto dos achados permitiu o diagnóstico final de Síndrome POEMS secundário à Mieloma Múltiplo Osteosclerótico ISS-1.

Conclusões/Considerações finais

O diagnóstico de POEMS compõe a união de 2 critérios mandatórios associados a pelo menos 1 critério maior e 1 critério menor. Neste caso relatado, os dois critérios mandatórios estão presentes (polineuropatia tipicamente desmielinizante e desordem proliferativa monoclonal plasmocitária), 1 critério maior (lesão esclerótica) e 2 critérios menores (hepatomegalia e alteração dermatológica). Além de manifestações associadas como a perda ponderal. O complexo acometimento de variados sistemas torna o diagnóstico de POEMS desafiador. Assim, o caso mostra-se de importante conhecimento para auxílio no raciocínio de futuros casos semelhantes na prática médica.

Palavras-chave

Síndrome de POEMS; Polineuropatias; Desordem proliferativa monoclonal plasmocitária; Mieloma múltiplo osteosclerótico

Área

Clínica Médica