Dados do Trabalho

Título

FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA: RELATO DE CASO

Introdução/Fundamentos

A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma doença progressiva e fibrosante que acomete a arquitetura intersticial, diminui a função pulmonar e é responsável por sinais e sintomas de hipoxemia no paciente acometido.

Objetivos

Ampliar o conhecimento dos médicos acerca da FPI, para tornar a suspeição e o diagnóstico dessa doença precoces.

Caso

Paciente feminina, 62 anos, apresentou dispneia aos médios esforços e tosse seca, em 2016. Possuía história de tabagismo de 40 maços/ano e exposição a forno a lenha. Inicialmente tratada com broncodilatadores, mas os sintomas permaneciam em progressão. Em abril de 2018, a paciente apresentou um episódio de exacerbação da doença com piora da dispneia, aumento da tosse e escarro hemoptoico, sendo necessário internamento; no momento fazia uso de brometo de umeclidínio e vilanterol uma vez ao dia e salbutamol como resgate e já havia realizado cursos de corticoide. Ao exame físico, possuía baqueteamento digital em dedos das mãos e estertores em velcro em bases pulmonares, sem outras alterações. A espirometria demonstrou um distúrbio ventilatório inespecífico com prova broncodilatadora negativa. A tomografia computadorizada de tórax evidenciou áreas de enfisema centrolobular e parasseptal em lobos superiores, espessamento brônquico difuso e infiltração intersticial reticular em regiões corticais, compatíveis com pneumonia intersticial crônica, associada a imagens císticas subpleurais indicativas de faveolamento junto a áreas de fibrose e vidro fosco bilateralmente em lobos inferiores. Ao decorrer de 6 meses evoluiu com mais três episódios de exacerbação e necessidade do uso de oxigênio suplementar 18 horas por dia. Diante da evolução, foi realizada a biópsia pulmonar que revelou no laudo histopatológico espessamento septal e perisseptal por infiltrado linfocitário e fibrose, focos fibroblásticos, hiperplasia pneumocítica tipo II e focos de enfisema centrolobular, compatíveis com pneumonia intersticial usual; a pesquisa de fungos e bacilo álcool ácido resistente foram negativos. Na investigação foram excluídas doenças do tecido conjuntivo pelas provas sorológicas. Baseado na clínica, exames de imagem e histopatologia, foi feito o diagnóstico de FPI e solicitado judicialmente o Nintedanibe.

Conclusões/Considerações finais

A FPI carece de tratamentos com melhores evidências e mais acesso aos recursos terapêuticos que já existem, a fim de reduzir a deterioração da saúde e garantir a qualidade de vida dos pacientes.

Palavras-chave

Fibrose pulmonar idiopática, distúrbio ventilatório restritivo, faveolamento.

Área

Clínica Médica