Dados do Trabalho

Título

Repercussões vasculares em um paciente com Síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV: relato de caso

Introdução/Fundamentos

A Síndrome de Ehlers-Danlos (SED) são um grupo de 13 distúrbios hereditários do tecido conjuntivo caracterizados por hipermobilidade articular, hiperextensibilidade da pele e fragilidade tecidual. SED vascular (SEDv), anteriormente denominada SED tipo IV, resulta de mutações heterozigóticas no gene COL3A1, que codifica o colágeno tipo III. As manifestações clínicas incluem dissecções arteriais espontâneas, aneurismas e ruptura em indivíduos jovens.

Objetivos

Identificar as repercussões vasculares em um paciente com SEDv.

Caso

AR, masculino, 32 anos, procura o atendimento na emergência do Instituto de Cardiologia de Santa Catarina por ruptura da fístula arteriovenosa entre veia femoral (VF) profunda e VF direita com sangramento volumoso no 37o dia pós operatório (PO) de embolectomia da artéria femoral (AF) comum, superficial e profundas direita, patch de safena invertida, correção de aneurisma de aorta infra-renal, ectasia e dissecção nas ilíacas e injeção de trombina em pseudoaneurisma de AF comum direita. Como intercorrência, apresentou laceração da AF e VF direitas com perda sanguínea importante e choque hemorrágico. Possui histórico de arterite de grandes vasos devido a Doença de Behçet (DB). Ao exame, apresentou o membro inferior direito (MID) com deiscência da ferida operatória (FO) e lesão isquêmica em falange distal de 5o pododáctilo; o esquerdo com panturrilhas livres e perfusão adequada. Realizou-se rafia da laceração de AF superficial e by-pass látero-terminal na AF comum para AF superficial. No 1o dia PO apresentou choque hemorrágico devido à ruptura de pseudoaneurisma da AF e no 2o dia PO apresentou ressangramento de monta da região inguinal, evoluindo a novo choque. Fez-se exploração cirúrgica e identificou-se a origem do sangramento por deiscência parcial da anastomose proximal e enxerto venoso ocluído. Assim, pelo histórico de quadros graves de sangramento e inflamação durante as internações e pelo risco da atividade da DB ocasionar novas complicações vasculares, ligou-se a AF comum bem como a fe-ze a fasciotomia do compartimento anterior da perna direita, com remoção de grande quantidade de coágulo e musculatura necrosada. Pela complicação acima o paciente entrou em quadro de sepse, optando pela amputação do MID.

Conclusões/Considerações finais

Foi possível identificar as manifestações dessa síndrome em um paciente com dissecção de artéria ilíaca (AI) esquerda, bem como aneurisma roto de AI direita, resultando em amputação do membro.

Palavras-chave

ehlers-danlos; behçet, arterite

Área

Clínica Médica