Dados do Trabalho

Título

Meningoencefalite com Envolvimento de Fossa Posterior como Manifestação da Doença de Behçet: Relato de Caso.

Introdução/Fundamentos

A Doença de Behçet é uma condição auto inflamatória que tem como apresentação principal a tríade: uveíte, aftas orais e úlceras genitais, e pode também envolver o sistema nervoso central, sendo as manifestações mais frequentes trombose de seios venosos e meningoencefalite acometendo preferencialmente a fossa posterior. O diagnóstico diferencial ainda é um grande desafio, visto que nem sempre os pacientes exibem a tríade clínica completa na apresentação e que não existem biomarcadores específicos para a doença.

Objetivos

Relatar caso grave de Neuro Behçet.

Caso

Homem, 24 anos, com quadro inicial de febre , cefaleia e rigidez de nuca de início há 30 dias, com liquor com pleocitose linfocítica e aumento de proteínas, após 50 dias de tratamento empírico para meningite tuberculosa, evoluiu com redução de nível de consciência, convulsões, sinais focais e hiperreflexia associado a úlceras orais e balanite. Angiotomografia demonstrou hipodensidade difusa em tronco cerebral. A presença de úlceras orais e balanite, associada a ausência de melhora com o tratamento empírico para tuberculose, com culturas de liquor negativas para fungos e micobactérias e angiotomografia com envolvimento de tronco cerebral, permitiu o diagnóstico de neuro-behçet. O paciente foi pulsado com metilprednisolona, e em seguida foi associado prednisona 1 mg/kg e azatioprina 3 mg/kg, evoluindo com melhora do quadro. Após 5 anos de seguimento, está em uso de dose baixa de azatioprina, mantendo-se estável com leve disartria.

Conclusões/Considerações finais

O diagnóstico de Neuro-Behçet deve ser sempre considerado em casos que apresentem meningoecefalite com envolvimento de fossa posterior. Nestes casos, devemos procurar por ulceras orais, genitais e uveíte, lembrando que nem sempre os pacientes preencherão os critérios classificatórios já na apresentação, o que não deve retardar o diagnóstico e tratamento.

Palavras-chave

Síndrome de Behçet; Tronco Encefálico; Meningoencefalite;

Área

Clínica Médica