Dados do Trabalho

Título

Fibrose Hepática Congênita - Um Relato de Caso

Introdução/Fundamentos

A fibrose hepática congênita (FHC) é uma distrúbio raro, de caráter hereditário de desenvolvimento do ducto biliar hepático associado a malformação da placa ductal , caracterizada por fibrose periportal Na maioria dos portadores o quadro clínico se relaciona à hipertensão portal e as provas de função hepática encontram-se dentro da normalidade. Tem sido associada a anormalidades em outros órgãos como pulmão, coração e rins e em agluns casos está associada à doença policística renal Como o espectro das doenças é amplo, descrição de forma de apresentação não habitual implementa o entendimento clínico da FHC assim como direciona a conduta terapêutica.

Objetivos

Relato de caso de fibrose hepática congênita, com objetivo de exploração de casos raros.

Caso

Paciente do sexo feminino, negra, 15 anos, com diagnóstico histológico há 2 anos de FHC relata ascite recorrente desde os 6 anos de idade. Deu entrada em unidade de saúde com quadro de edema generalizado e ascite associado a hematêmese e melena. Feito endoscopia digestiva alta com posterior esclerose de varizes de esôfago e em ultrassonografia abdominal detectado, rins diminuídos de tamanho com rim direito medindo 9,7cm e rim esquerdo 9,3 cm (valor de normalidade: 11,5cm para ambos), com função renal normal.

Conclusões/Considerações finais

A FHC pode ser acompanhada de dilatação intra-hepática do ducto biliar e fibrose periportal associada, sinais característicos da doença de Caroli. Além disso, a FHC é descrita adjunta à doença renal policística autossômica dominante (DRPAD) e mais comumente à doença renal policística autossômica recessiva (DRPAR). Apesar de alguns autores classificarem a FHC e a DRPAR como uma única doença com um amplo leque de manifestações, a paciente não apresentou este tipo de alterações renais.
O descrição do caso da paciente se justifica pela associação entre as patologias, alertando aos clínicos para que os pacientes diagnosticados com CHF precisam ser monitorados para possíveis envolvimentos renais, que classicamente envolve o desnevolvimento de cistos, mas não exclusivamente.

Palavras-chave

fibrose hepática congênita;

Área

Clínica Médica