Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME DA ATIVAÇÃO MACROFÁGICA EM PACIENTE COM LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO: RELATO DE CASO

Introdução/Fundamentos

A síndrome de ativação macrofágica (SAM), é uma complicação das doenças inflamatórias sistêmicas, podendo estar relacionada a neoplasias, imunodeficiências e infecções. Caracteriza-se por excessiva ativação dos macrófagos e histiócitos com hemofagocitose na medula óssea e no sistema retículo-endotelial. Essa cascata de ativação pode resultar numa resposta inflamatória sistêmica potencialmente fatal, com mortalidade em torno de 8-22%. A clínica inclui febre, hepatoesplenomegalia, linfadenomegalia, citopenias, hiperferritinemia, distúrbio hepático, coagulação intravascular e falência de múltiplos órgãos. SAM suspeita ou conhecida ocorre em paciente febril com ferritina elevada e pelo menos 2 dos seguintes: plaquetas ≤ 181 × 109 /L, AST > 48 U / L,TG > 156 mg /dl e fibrinogênio ≤ 360 mg/dl. O diagnóstico pode ser confirmado pela presença de hemofagocitose na biópsia da medula óssea. O tratamento de escolha é corticoterapia intravenosa em altas doses, com ciclosporina ou imunoglobulina intravenosa (IVIg), em caso de resposta inicial ausente.

Objetivos

Relatar caso de paciente com LES em tratamento para Pneumonite Lúpica, que evoluiu com SAM.

Caso

MAS, 34 anos, interna para tratamento de pneumonite lúpica, desencadeada por quadro infeccioso pulmonar. Apresentando-se febril, taquidispneica, com esforço respiratório e hipoxêmica (pO2=54). Exames laboratoriais iniciais evidenciaram leucometria e plaquetas normais, Hb = 9,1 mg/dL. Gasometria arterial apresentava acidose metabólica e hipoxemia. Iniciadas antibioticoterapia venosa e pulsoterapia por 3 dias. Novos exames laboratoriais 2 dias após inicio do tratamento evidenciaram Hb=7,8, Plaquetas 77.000, leucometria sem alterações, TGO=850, TGP=1060, =1,5, Ferritina=1239, Triglicerídeos=301, Uréia=33, Cr=0,5. Na vigência de piora clínica e de padrões laboratoriais compatíveis com o diagnóstico de SAM, optou-se pela introdução de Imunoglobulina venosa por 3 dias e troca do esquema antibiótico. Evoluiu com boa resposta clínica no 3° dia da terapia instituída. Exames laboratoriais normalizaram por completo 8 dias após. Recebeu alta hospitalar após 10 dias do novo esquema antibiótico, com Prednisona 20mg/dia.

Conclusões/Considerações finais

SAM é uma complicação grave e potencialmente fatal das doenças reumáticas, como LES, que resulta da ativação excessiva de linfócitos T e macrófagos. Seu diagnóstico precoce e o início do tratamento são de suma importância, dada a gravidade da afecção.

Palavras-chave

Sindrome da Ativação Macrofágica, Lúpus Eritematoso Sistêmico

Área

Clínica Médica