Dados do Trabalho

Título

LINFOMA DE CÉLULAS NK MIMETIZANDO GRANULOMATOSE COM POLIANGEÍTE: RELATO DE CASO

Introdução/Fundamentos

O Linfoma extranodal de células T / NK de tipo Nasal (ENKL) é uma entidade rara, representa 0,44% de todos os linfomas extranodais. As topografias mais envolvidas são cavidade nasal e seios paranasais. Suas manifestações podem simular outras desordens sistêmicas, como as vasculites. A Granulomatose com Poliangeíte (GPA) tem predileção pelo trato respiratório superior, pulmões e rins. Caracteriza-se por inflamação granulomatosa, necrose tecidual e vasculite de pequeno e médio calibre, com envolvimento ocular em 50-60% dos casos. Doenças orbitárias inflamatórias inexplicadas com manifestações sistêmicas devem levantar a suspeita da doença como importante diagnóstico diferencial.

Objetivos

Relatar caso de ENKL de evolução fulminante, simulando desordens granulomatosas. Métodos: Revisão de prontuário médico e pesquisa bibliográfica.

Caso

T.O, 22 anos, iniciou quadro de conjuntivite unilateral a esquerda, durante terceiro trimestre da gestação, evoluindo com sinusite refratária a antibioticoterapia oral. Ocorreu piora clínica importante a despeito do tratamento, com aparecimento de edema periorbitário e úlcera dolorosa de fundo necrótico, com febre diária remitente e taquidispneia. Realizada tomografia de tórax. Exames laboratoriais evidenciaram anemia hemolítica autoimune, leucocitose, plaquetopenia, injúria renal aguda (AKIN 1), hematúria e proteinúria (1,26g). LDH 1562, VHS 45. Sorologias: HIV, HTLV, EBV, Hepatites virais (B e C) e Sífilis negativas. Culturas da secreção dos seios da face negativas para fungos e micobactérias. Pelo acometimento multissistêmico rapidamente progressivo da via aérea superior, hipoxemia, piora da função renal e proteinúria subnefrótica, foi aventada a hipótese de GPA, sendo realizado FAN,ANCA, biópsia da úlcera nasal e iniciado tratamento empírico com pulsoterapia de metilprednisolona, com resposta parcial e autolimitada.O histopatológico e imunohistoquímica da lesão nasal revelaram Linfoma não-Hodgkin de células T /NK de tipo nasal (CD3+, CD56+, Granzima B e índice proliferativo Ki67 80%). Iniciada quimioterapia específica, interrompida por sepse pulmonar. Evolui com choque séptico e óbito.

Conclusões/Considerações finais

O ENKLé um espectro raro dentro de uma doença rara.Para o diagnóstico é necessário alinhar clínica, métodos laboratoriais, radiológicos e histopatologia. Esta entidade representa um desafio ao simular doenças infeciosas, neoplásicas e inflamatórias, como a GPA, principal diagnostico diferencial desse relato.

Palavras-chave

Linfoma, Granulomatose com Poliangeíte, Granulomatose de Wegener

Área

Clínica Médica