Dados do Trabalho

Título

ASSOCIAÇÃO ENTRE DISSECÇÃO DE AORTA E DOENÇA RENAL POLICÍSTICA: UM RELATO DE CASO

Introdução/Fundamentos

A doença renal policística dominante é uma das doenças renais hereditárias mais comuns, podendo apresentar manifestações extrarrenais vasculares de importância clínica, como aneurismas aórticos, aneurismas intracranianos e dissecções arteriais. O presente estudo relata o caso de um paciente adulto, com diagnóstico de dissecção de aorta sendo portador de doença renal policística autossômica dominante. As alterações vasculares dos pacientes com doença renal policística dominante fazem parte de uma síndrome genética complexa, que se expressa não só com cistos renais. Dentre as manifestações extrarrenais, as vasculares, na sua maioria assintomática, são responsáveis por uma taxa significativa de morbimortalidade precoce nesses pacientes, pois quando manifesta sintomas podem ser em caráter de emergência, necessitando de um diagnóstico preciso e um tratamento adequado, para assim diminuir as chances de mortalidade.

Objetivos

Relatar o caso de um paciente com a doença renal policística autossômica dominante e sua relação com aneurisma de aorta. Identificar e analisar os casos da associação de ambas patologias descritos na literatura, a fim de auxiliar diagnósticos futuros da doença e contribuir para condutas médicas.

Caso

Homem, 47 anos deu entrada no pronto-socorro devido quadro súbito de mal estar, evoluindo com dor torácica em aperto e com irradiação para dorso. Ao realizar eletrocardiograma de 12 derivações apresentava bradicardia sinusal e plus minus em parede anterior. Devido hipótese de dissecção de aorta foi solicitado então AngioTC de tórax o qual evidenciou presença de dissecção de aorta tóraco-abdominal, Stanford A (realizada cirurgia de emergência para correção); Fígado extensamente comprometido por lesões de aspecto cístico medindo até 11 cm; Rins policísticos aumentados de volume, com cistos de até 6 cm. A possibilidade de doença policística do adulto foi considerada. Recebeu alta no 5º dia pós-operatório, no momento, faz acompanhamento ambulatorial.

Conclusões/Considerações finais

As alterações vasculares dos pacientes com doença renal policística dominante fazem parte de uma síndrome genética complexa, que se expressa não só com cistos renais. Dentre as manifestações extrarrenais, as vasculares, na sua maioria assintomática, são responsáveis por uma taxa significativa de morbimortalidade precoce nesses pacientes, pois quando manifestam sintomas pode ser em caráter de emergência, necessitando de um diagnóstico preciso e um tratamento adequado, para assim diminuir as chances de mortalidade.

Palavras-chave

Dissecção de aorta; Doença renal policística dominante; aneurisma de aorta; doença renal crônica.

Área

Clínica Médica