Dados do Trabalho

Título

Mielomeningocele associada à síndrome chiari II e hidrocefalia

Introdução/Fundamentos

Mielomeningocele é uma doença decorrente de malformações congênitas em que o tubo neural (TN) não fecha por completo em algum ponto da sua extensão. O início do seu desenvolvimento ocorre em torno da 3ª semana de gestação e a partir desse período pode-se observar as anomalias decorrentes da sua malformação.

Objetivos

O relato apresenta caso de mielomeningocele e suas complicações.

Caso

Mãe do paciente J.L relata que o filho foi diagnosticado com mielomeningocele, chiari II e hidrocefalia pelo exame morfológico na 25ª semana de gestação. Foi indicado a realização de cirurgia intrauterina até a 26ª semana da gestação e acabou não sendo possível, pois não obteve autorização do SUS em tempo. Relata que as contrações iniciaram antes da DPP, com 37 semanas e dois dias de gestação e não pode ser transferida para a outra unidade que contasse com UTI, pediatra e neurocirurgião. J.L nasceu com 42cm, 2950g e realizou a primeira cirurgia com 23h de vida que durou cerca de 6h. Com 10 dias de vida teve uma sepse neonatal e iniciou antibiótico terapia, com o tratamento ele já estava bastante ativo e reativo, movimentando os MMII e a hidrocefalia estava estacionada. Com 18 dias de vida recebeu alta hospitalar. Aos 3 meses precisou fazer colocação de válvula dvp, desde então foi feito medidas diárias do perímetro cefálico e consultas quinzenais. A partir do 6º mês começou a ter aumento anormal do perímetro cefálico, chegando a 52cm e foi preciso realizar nova cirurgia para troca da válvula. Com 8 meses iniciou fisioterapia motora, hidroterapia e natação. No 1º ano de idade ele já conseguia ficar em pé com apoio, mas com muita fraqueza nas pernas. Com dois anos começou a usar órtese no pé e a caminhar melhor. Hoje J.L se encontra com quatro anos de idade com sequelas de intestino e bexiga neurogênica. Faz acompanhamento mensal com urologista e nefrologista que avaliam realização de procedimento cirúrgico para fazer o desfralde. Hoje tem boa mobilidade com o uso de órtese, boa comunicação e faz acompanhamento com neurologista, ortopedista, fisioterapeuta e pediatra.

Conclusões/Considerações finais

A mielomeningocele está presente em 1:1000 nascimentos e pode deixar sequelas significativas para o paciente e seu prognóstico é dependente de diagnóstico precoce e realização de cirurgia intrauterina ou nas primeiras horas de vida. É importante a realização dos exames do pré-natal para que se possa ter correto tratamento da doença, com melhor qualidade de vida para o paciente.

Palavras-chave

Mielomeningolece, hidrocefalia, neurocirurgia, chiari II, válvula dvp, perímetro cefálico.

Área

Clínica Médica