Dados do Trabalho

Título

Histiocitose de Células de Langerhans: Doença Multisistêmica

Introdução/Fundamentos

A histiocitose de células de Langerhans é a proliferação clonal de células fenotipicamente semelhantes às células de Langerhans. É o tipo mais grave da doença, sendo comumente encontrado em maior frequência nos 2 primeiros anos de vida.

Objetivos

Relatar um caso raro de histiocitose de células de langerhans em paciente jovem, descrevendo os principais achados clínicos em comparação com dados da literatura.

Caso

Paciente feminino, 17 anos, natural de Imperatriz - MA, com doença psiquiátrica diagnosticada, foi encaminhada ao ambulatório de oncologia com queixa de abaulamento em região inframandibular direita com nodulação focal percebida há 6 meses, com relato recente de aumento da parótida direita. Ao exame físico, paciente apresentava massa em região da parótida direita com linfonodomegalia regional. A Tomografia Computadorizada de pescoço solicitada mostrou massa com realce intenso de contraste em parótida posterior e região dos processos mastoides bilaterais medindo 3,4X3,1cm a direita e 2,5x1,5 cm a esquerda. A biópsia da lesão e imuno-histoquímica foram compatíveis com diagnóstico de histiocitose de células de langerhans. Ao estadiamento paciente com linfonodos cervicais comprometidos e lesões císticas pulmonares em tomografia computadorizada de tórax, configurando doença multisistêmica. O tratamento quimioterápico é iniciado com vimblastina associado a predinisolona.

Conclusões/Considerações finais

Histiocitose de células de langerhans, com incidência de 5 a 10 casos/milhão/ano, apresenta etiologia desconhecida e um amplo espectro clínico, manifestando-se principalmente por meio de lesões ósseas e cutâneas. Devido à baixa incidência e pouco conhecimento à cerca de suas características seu diagnóstico pode ser negligenciado, postergando assim o tratamento, imprescindível para a cura.

Palavras-chave

Doença Multisistêmica. Histiocitose de células de langerhans. Tratamento Clínico.

Área

Clínica Médica