Dados do Trabalho

Título

HISTIOCITOSE DE CELULAS DE LANGERHANS ATÍPICO EM PACIENTE DE 18 ANOS

Introdução/Fundamentos

A histiocitose de células de Langerhans (HCL) é uma doença rara, causada por células dendríticas mieloides semelhantes às células de Langerhans da pele. Tem maior incidência no sexo masculino (2:1) e em menores de 15 anos e a apresentação clínica depende da faixa etária acometida.

Objetivos

OBJETIVO: Descrever caso de uma doença rara acontecido em São José do Rio Preto- SP

Caso

CASO CLÍNICO: Paciente do sexo feminino, 18 anos, refere dor progressiva, ventilatório-dependente em região de arcos costais à esquerda há 20 dias, não relacionada a trauma. Nega febre e outras queixas associadas no período. Nega comorbidades e cirurgias prévias. Sem alterações no exame físico. Na investigação inicial foi solicitado radiografia de tórax evidenciando imagem ovalar osteolítica em 7◦ arco costal esquerdo de etiologia à esclarecer. Em seguida foi realizado Tomografia computadorizada (TC) de tórax sendo único achado relevante lesão lítica com ruptura da cortical óssea na topografia de sétimo arco costal esquerdo de 14mm com aumento discreto de partes moles adjacentes. À cintilografia apresentou-se aumento acentuado e focal da atividade osteoblástica com aumento da permeabilidade capilar associado, na lesão descrita. Paciente foi encaminhada para retirada cirúrgica e material enviado para análise anatomopatológica o qual evidenciou proliferação de células com núcleos em fenda, em meio a grande quantidade de eosinófilos, neutrófilos e alguns histiócitos multinucleados, com expressão de CD1-a, CD 207 (Langerina) e proteína S-100, compatíveis com diagnóstico de Histiocitose de Células de Langerhans, comprometendo segmento ósteo-cartilaginoso costal, com margens cirúrgicas livres. 7 meses após exérese da lesão, foi feita nova TC de tórax, a qual mostrou irregularidade e lesão infiltrativa do sexto arco costal esquerdo e alterações pós cirúrgicas por costectomia parcial em sétimo arco costal esquerdo. Devido ao resultado, foi realizado PET/CT para avaliação de acometimento em outros sítios, tendo o exame demonstrado hipermetabolismo em área focal do sexto arco costal à esquerda. Foi solicitado nova biópsia guiada por TC em lesão do 6◦ arco, demonstrando recidiva da doença.

Conclusões/Considerações finais

CONCLUSÕES: A HCL é uma doença rara de maior incidência no sexo masculino e em menores de 15 anos, sendo a principal apresentação clinica a forma uni sistêmica unifocal óssea e o osso mais acometido em adultos a mandíbula (30%), neste caso apresentamos uma paciente do sexo feminino de 18 anos com apresentação atípica.

Palavras-chave

histiocitose de celulas de langerhans; raro; distúrbio; acometimento ósseo;

Área

Clínica Médica