Dados do Trabalho

Título

Sarcoma BCOR da família de Ewing metastático: relato de caso

Introdução/Fundamentos

Os sarcomas BCOR foram identificados pela primeira vez por Pierre et al em 2012. Por ser uma entidade nova, pouco se sabe sobre as opções terapêuticas, bem como suas características clínicas e morfológicas. Segundo estudo de Yo-Chien Kao et al, o local mais comum de acometimento tumoral era no tecido ósseo, sendo o envolvimento visceral extremamente raro. Desta forma, faz-se importante o acompanhamento clínico de pacientes oncológicos para o diagnóstico precoce de metástases, principalmente estes subtipos mais raros para o auxílio na conduta terapêutica futura.

Objetivos

Relatar um caso de neoplasia maligna indiferenciada de pequenas células com rearranjo do gene BCOR da família Ewing em biópsia hepática de paciente oncológica

Caso

Paciente feminina, de 50 anos, hipertensa e dislipidêmica em tratamento com histórico de sarcoma de partes moles metastático. Em 2015, realizou ressecção do tumor inicial em região glútea. Apresentou recidivas tumorais em região retroperitoneal e glútea em 2016. Na tomografia de abdome superior realizada em outubro de 2018 foram evidenciadas lesões nodulares hepáticas. Foi realizada biópsia da lesão hepática, com resultado na imuno-histoquímica de neoplasia maligna indiferenciada de pequenas células com expressão do BCOR e negatividade para outros marcadores. A junção destes achados reforça o provável diagnóstico de Sarcoma BCOR da família Ewing. Em dezembro de 2018, foi tratada com Doxorrubicina e em fevereiro de 2019, iniciado quimioterapia com VAC (Vincristina, Doxorrubicina e Ciclofosfamida). Na ressonância magnética de março de 2019, apresentou uma resposta parcial ao tratamento instituído.

Conclusões/Considerações finais

O gene BCOR tem sido relatado como mutado em diferentes cânceres. Ao realizar o estudo imuno-histoquímico de nossa paciente, a superexpressão do gene BCOR levantou a possibilidade de Sarcoma BCOR da família de Ewing. São neoplasias agressivas que acometem ossos e partes moles de indivíduos jovens. Neste caso, tivemos envolvimento hepático em paciente adulta, o que se mostra diferente dos outros casos relatados na literatura. No entanto, por falta de estudos que determinem a melhor opção terapêutica para essa subclassificação de tumores, eles são tratados da mesma forma que os tumores da família do sarcoma de Ewing. O acompanhamento destes pacientes é imprescindível para observar sua resposta ao tratamento. Consequentemente, relatar estes novos casos podem auxiliar na decisão terapêutica de outros clínicos.

Palavras-chave

Sarcoma, metástase, oncologia, neoplasia

Área

Clínica Médica