Dados do Trabalho

Título

Poliangeíte Microscópica Com Manifestação Renal Severa- Relato De Caso

Introdução/Fundamentos

Poliangeíte microscópica (PAM) é uma vasculite sistêmica de pequenos vasos, associada aos anticorpos anticitoplasma de neutrófilos, que preferencialmente acomete vênulas, capilares e arteríolas.

Objetivos

Relatar o caso clínico de uma paciente com PAM que apresentou piora progressiva e rápida da função renal.

Caso

Paciente feminina, 70 anos, branca, aposentada. Apresenta comorbidades como, hipertensão arterial sistêmica, cardiopatia isquêmica, aneurisma de aorta abdominal, dislipidemia, diabetes mellitus tipo 2 e hipotireoidismo, em tratamento e estável de longa data. Procura atendimento médico por desconforto precordial, astenia, perda de peso e episódios esporádicos de diarreia. Exames laboratoriais demonstram creatinina de 1,8 mg/dL, potássio de 5,7 mEq/L, hemoglobina 7,7 g/dL (padrão normo-normo). Em exame de urina hemácias ++/4+ e proteinúria de 1958 mg/24h. Raio x de tórax evidenciaram derrame pleural e opacidades intersticiais bilateralmente. Não havia evidências clínicas ou laboratoriais para doenças infecciosas (leucócitos = 7.500, segmentados:71% linfócitos:21%) e hemoculturas negativas. Realizado 2 concentrados de hemácias, com melhora sintomática e orientado investigação ambulatorial. Em 2 meses houve significativa piora da creatinina sérica (4,7mg/dL), sendo indicada biópsia renal, cujo laudo evidenciou vasculite de pequenos vasos, com anticorpos séricos anticitoplasma de neutrófilos (p-ANCA) atípico reagente 1:640. Realizado pulso terapia com Metilprednisolona 1g/dia por 3 dias. Paciente mantém piora da função renal após pulso terapia, com exames laboratoriais de creatinina 5,1mg/dL. Optado por tratamento com Rituximabe 500 mg, mais prednisona 80 mg/dia, o que ocasionou melhora da função renal (creatinina basal da alta hospitalar 2,1mg/dL). As sorologias para sífilis, HIV, hepatite B, hepatite C e o fator antinuclear (FAN) foram negativas, evidenciando apenas a presença do p-ANCA e de antimieloperoxidase (anti-MPO) positivos. Paciente tem alta hospitalar utilizando azatioprina, a fim de minimizar o risco de recidiva.

Conclusões/Considerações finais

A história clínica da paciente, a ausência de granuloma, o achado histopatológico de glomerulonefrite pauci-imune e p-ANCA positivo afirmam o diagnóstico de PAM. Assim, a importância de discutir caso clínico de uma doença rara, idiopática e autoimune baseia-se na antecipação do diagnóstico e por consequência do tratamento.

Palavras-chave

Poliangeíte Microscópica

Área

Clínica Médica