Dados do Trabalho

Título

Doença de Moyamoya: um relato de caso

Introdução/Fundamentos

A doença cerebrovascular oclusiva crônica (Moyamoya) se caracteriza por oclusão progressiva da Artéria Carótida Interna e seus principais ramos no polígono de Willys, com consequente neoformação de fina rede vascular alternativa, com padrão de “fumaça”.

Objetivos

Relato de caso de uma doença rara, objetivando trazer luz sobre a condição e seu potencial para novas pesquisas sobre o tema.

Caso

Paciente feminina, 28 anos. Admitida no hospital com quadro iniciado há seis dias: cefaleia temporal esquerda de forte intensidade; há um dia apresentando vômitos, tontura e síncope de 20 minutos associada a amnésia lacunar. Exame físico sem alterações.
Realizados exames laboratoriais (hemograma, marcadores inflamatórios, amilase, sorologias, β-HCG, EQU, análise de líquido céfalo-raquidiano–LCR). Alterações encontradas: leucocitose (15370) às custas de neutrófilos segmentados (67%) e linfócitos (25%), além de, no exame microscópico do EQU, achado de mais de 300000 hemácias/mL. Demais parâmetros normais.
Foi realizada TC de crânio, com achados de focos de hipodensidades mal definidos na cabeça do núcleo caudado à esquerda e porção posterior do lobo parietal à esquerda, sem efeito de massa significativo, ficando interrogado um processo infeccioso.
Cerca de oito dias após sua chegada, a paciente permanecia estável e sem novos achados clínicos, sendo submetida a uma ressonância magnética do encéfalo, com achados de afilamentos progressivos carótidas internas, achado de “ivy sign” por ingurgitamento da circulação colateral de artérias leptomeníngeas, e sinais de lesões isquêmicas recentes em núcleo capsular, córtex e substância branca da transição têmporo-occiptal e lobo parietal à esquerda – achados compatíveis com padrão Moya-Moya.
A investigação prosseguiu através de ecodoppler de carótidas e vertebrais e ecodoppler transtorácico, sem anormalidades, e também angiografia cerebral, cujos achados foram característicos de arteriopatia cerebral obstrutiva crônica com padrão de Moya-Moya. Após concluída a investigação e estando a paciente estável, recebeu alta hospitalar para seguimento ambulatorial.

Conclusões/Considerações finais

A doença de Moyamoya é uma condição rara de potencial gravidade, cuja etiologia ainda não está bem esclarecida. O relato de caso visa levantar o alerta da doença, que deve ser considerada como diagnóstico diferencial de afecções neurológias, e a conveniência de estudos para expandir conhecimentos sobre etiologia, prevenção de agravos e tratamentos.

Palavras-chave

doença de moyamoya, doença cerebrovascular oclusiva crônica, circulação colateral, estenose de carótida

Área

Clínica Médica