Dados do Trabalho

Título

Manejo de paciente portador de Lúpus Neonatal com Bloqueio atrioventricular total congênito: Um relato de caso

Introdução/Fundamentos

O lúpus eritematoso neonatal (LEN) é uma doença imunológica caracterizada pela presença de anticorpos maternos IgG específicos anti-Ro, anti-La e anti-U1RNP. A manifestação mais grave e permanente da doença é o bloqueio atrioventricular que, quando associado à miocardite, é responsável por 31% da mortalidade.

Objetivos

Descrever o manejo e a evolução de um caso de bloqueio atrioventricular total (BAVT) congênito secundário ao lúpus neonatal.

Caso

Paciente do sexo feminino, nascida de parto cesáreo, termo (37 semanas), pesando 2960g. Mãe sem comorbidades. No pré-natal foi realizado ecocardiograma fetal que mostrou bradicardia fetal. Recém-nascido nasceu sem intercorrências, logo evoluindo bradicardia (FC:40bpm), sem instabilidade hemodinâmica. Com 22 dias de vida foi transferida para hospital terciário para implante de marcapasso (MP). Durante internação evoluiu com enterocolite necrotizante recebendo nutrição parenteral. Após resolução do quadro foi encaminhada para implantar MP. No intra-operatório observado derrame pericárdico e pulmão com padrão inflamatório. Iniciado investigação para doenças autoimunes. Exames realizados evidenciou anti Ro/SSA e FAN reagentes, corroborando o diagnóstico de LEN. Optado por realizar imunoglobulina por 2 dias antes de realização do procedimento. Após melhora clínica, submetido a implante do MP com gerador em loja subcutânea, pelo menor risco cirúrgico. Procedimento ocorreu sem intercorrências. No 3º dia de pós-operatório (PO) apresentou sinais flogísticos e secreção purulenta em ferida operatória (FO). Iniciado antibioticoterapia, porém evoluiu com deiscência e exteriorização de gerador de MP. Foi retirado gerador e realizado reimplante do MP em loja submuscular. Foi mantido antibióticos por 7 dias. Paciente permaneceu estável, sem intercorrências, com boa cicatrização de FO. Recebeu alta hospitalar 8º PO do implante de MP.

Conclusões/Considerações finais

O BAV congênito é resultado da ligação dos autoanticorpos maternos aos cardiomiócitos fetais provocando resposta inflamatória local. Tendo em vista sua grande morbimortalidade perinatal, o BAV congênito, em especial o total, requer diagnóstico precoce e tratamento adequado. Como tratamento eficaz ao caso estudado, utilizou-se o MP, que é a escolha para a maioria das crianças com este diagnóstico, porém algumas ainda podem desenvolver insuficiência cardíaca devido à cardiomiopatia relacionada com o BAVT.

Palavras-chave

Lupus neonatal, bloqueio atrioventricular congênito , Anti SSA/Ro

Área

Clínica Médica