Dados do Trabalho

Título

Síndrome de Evans associado a deficiência de vitamina B12 em indivíduo jovem: relato de caso.

Introdução/Fundamentos

A Síndrome de Evans é uma doença rara, caracterizada por anemia hemolítica e trombocitopenia imunes sem a identificação de outra doença de base. Tem curso crônico, marcado por múltiplas recidivas, muitas vezes refratário à terapêutica e sem o conhecimento do fator desencadeante.

Objetivos

Relatar o caso de um indivíduo jovem diagnosticado com Síndrome de Evans, descrevendo suas manifestações clínicas e diagnóstico.

Caso

Masculino, 21 anos, admitido em hospital com quadro de astenia, palidez cutaneomucosa e dispneia aos esforços associado a anasarca. Referia dois internamentos prévios, aos 7 e 13 anos, por “anemia” sem definição diagnóstica. Ao exame físico detectou-se icterícia, sopro de regurgitação mitral, tricúspide e aórtico, além de hepatoesplenomegalia. Hemograma mostrou pancitopenia sendo submetido à hemotransfusão com concentrado de hemácias. Realizado ultrassonografia que confirmou hepatoesplenomegalia sem linfoadenomegalias abdominais e endoscopia digestiva alta com gastrite enantematosa leve. Sorologias para HIV e hepatites virais negativas. Função tireoideana normal. Havia ainda reticulocitose, diminuição da haptoglobina e aumento de bilirrubina indireta.
Recebeu alta hospitalar após estabilização clínica e orientação para complementação da investigação ambulatorial, porém, não retornou para seguimento. Após piora clínica compareceu ao serviço onde foi novamente hospitalizado. Exames laboratoriais confirmaram persistência da pancitopenia, com VCM elevado, redução de vitamina B12, ácido fólico normal, aumento do DHL, aumento do reticulócitos e da bilirrubina indireta, diminuição da haptoglobina e Coombs direto positivo. Eletroforese de hemoglobina sem alterações. Ecocardiograma sem alterações anatômicas e com fluxos transvalvares normais. Submetido a mielograma que evidenciou uma medula hipercelular, com vários elementos hipersegmentados e com segmentação bizarra, presença de dacriócitos, eliptócitos e esferócitos, ausência de parasitas e de sideroblastos em anel.

Conclusões/Considerações finais

Com provas de hemólise positivas e coombs direto positivo configurando um quadro de anemia hemolítica autoimune na presença de plaquetopenia e após a exclusão de outros diagnósticos diferenciais foi feito o diagnóstico de Síndrome de Evans associada a deficiência de vitamina B12.

Palavras-chave

Síndrome de Evans, anemia hemolítica, trombocitopenia imune

Área

Clínica Médica