Dados do Trabalho

Título

DOENÇA DE KIKUCHI-FUJIMOTO EM PACIENTE COM LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO E POLIMIOSITE

Introdução/Fundamentos

A doença de Kikuchi-Fujimoto (DKF) é uma linfadenite rara e autolimitada, que acomete, principalmente, mulheres jovens. Pode estar associada a algumas doenças reumatológicas, como o lúpus eritematoso sistêmico (LES) e a polimiosite.

Objetivos

Descrever o caso de uma paciente diagnosticada com DKF associada ao LES e à polimiosite.

Caso

Mulher, 28 anos, previamente hígida, refere quadro de diminuição de força em porção proximal dos membros superiores e inferiores, lentamente progressiva, sem padrão ascendente ou descendente, com início há 4 meses, associada à perda de 4kg. Há uma semana, refere diminuição expressiva da força, a impedindo de andar e realizar outras atividades rotineiras, além do surgimento de linfonodomegalias cervicais, febre diária e dor abdominal. Sorologias negativas para vírus da imunodeficiência humana, Epstein-Baar vírus, hepatites virais, leptospirose, citomegalovirose e toxoplasmose. Apresentou creatinofosfoquinase de 72.504, enzimas hepáticas elevadas em 10 vezes e positividade para fator antinuclear (FAN) pontilhado, anti-DNA, anti-Sm e anti-Ro. Eletroneuromiografia mostrou compatibilidade com polimiosite e biópsia de linfonodos cervicais mostrou ausência de agentes infecciosos e sugeriu DKF, relacionada ao LES. Instituída corticoterapia associada a imunoglobulina, com remissão progressiva dos sintomas.

Conclusões/Considerações finais

Relatamos um caso de associação rata entre DKF e LES com polimiosite. A DKF é uma linfadenite necrosante histiocítica de curso benigno, origem desconhecida e rara, estimada entre 0,5-5% de todas as adenopatias analisadas histologicamente. Acomete, principalmente, mulheres jovens e pode ser confundida com linfoma, metástases e tuberculose. Se caracteriza por linfadenopatia cervical ou supraclavicular, febre, fadiga e dor abdominal, apresentados pela paciente, além de dores articulares e rash cutâneo. A DKF tem características comuns com o LES, como alterações histológicas, sexo e idade das pacientes. Foi proposto que essa doença poderia ser uma manifestação do LES ou evoluir para LES, justificando-se a realização de testes imunológicos, como o FAN, positivo para a paciente. Pode, raramente, estar associada a outras doenças autoimunes, como a polimiosite. O diagnóstico definitivo é dado pela biópsia dos linfonodos, que afasta infecção e confirma o seu padrão histológico, em concordância com a paciente do estudo. Não há tratamento específico e os sinais e sintomas, geralmente, se resolvem em 4 meses. Em casos graves a corticoterapia pode ser empregada.

Palavras-chave

Lúpus eritematoso sistêmico
Kikuchi-Fujimoto
Polimiosite

Área

Clínica Médica