Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME HEMOLÍTICO URÊMICA ATÍPICA EM PACIENTE COM ESCLEROSE MÚLTIPLA

Introdução/Fundamentos

As microangiopatias trombóticas são condições patológicas caracterizadas pela presença de anemia hemolítica microangiopática (por estresse de cisalhamento na microcirculação), oclusão microvascular generalizada causada pela deposição de trombos ricos em plaquetas (envolvimento renal é comum), e trombocitopenia (consumo de plaquetas). As duas manifestações fenotípicas clássicas das microangiopatias trombóticas (MATs) são a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) e a síndrome hemolítico-urêmica (SHU). Embora o espectro de manifestações clínicas dessas doenças seja muito semelhante, as anormalidades neurológicas comumente são consideradas como características da PTT e a insuficiência renal aguda, da SHU.

Objetivos

Descrever caso de síndrome hemolítico urêmica atípica em paciente com esclerose múltipla em uso de interferon beta 1-a.

Caso

Uma mulher de 30 anos com diagnóstico de esclerose múltipla há doze anos, em uso de interferon beta 1-a, apresentou sintomas de dispneia, dor torácica, tosse e febre na emergência de um hospital de referência do sul de santa catarina. Nos exames realizados na admissão apresentava-se pancitopênica, além das provas de função renal que evidenciaram a presença de insuficiência renal aguda. Seguimento da paciente com US de vias urinárias, revelando nefropatia parenquimatosa. Depois, foi realizado biópsia renal diagnosticando retração glomerular isquêmica com sinais de dano endotelial crônico e colapso focal(1/32), atrofia tubular multifocal com fibrose intersticial, além de microangiopatia trombótica arterial multifocal. A imunofluorescência não permitiu caracterizar lesão mediada por imunocomplexos ou por anticorpos antimembrana basal, porém o quadro morfológico foi consistente com o encontrado na SHU. A paciente evoluiu para terapia de substituição renal (TSR) e posteriormente foi a óbito em virtude de quadro progressivo.

Conclusões/Considerações finais

Há relatos na literatura de que o interferon beta 1-a, usado no tratamento da esclerose múltipla, possa desencadear reação adversa rara de microangiopatia trombótica, manifestando-se como PTT ou SHU culminando em fatalidade. Isso pode correr entre semanas a anos após o início do uso de interferon, sendo necessário tratamento imediato, com suspensão do uso do fármaco, possível transfusão plasmática e TSR.

Palavras-chave

Síndrome Hemolítico Urêmica atípica, Esclerose múltipla, Interferon beta 1-a

Área

Clínica Médica