Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME DE ROWELL: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL EM PACIENTE COM DERMATOSE GENERALIZADA

Introdução/Fundamentos

Fundamentação/Introdução: Denomina-se Síndrome de Rowell (SR) a associação entre Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) e eritema multiforme (EM). É uma entidade rara, caracterizada por longa duração e recidivas. As lesões são intensas, tendem a formar bolhas, úlceras e até necrose. O diagnóstico consiste na presença de ao menos 3 critérios maiores (LES; FAN+; lesões de EM) e um menor (úlceras digitais; anti-Ro/anti-La; Fator Reumatoide). Ainda assim é difícil identificá-la, devido a quantidade de patologias que podem cursar com lesões semelhantes.

Objetivos

Objetivos: Relatar caso de Síndrome de Rowell, demostrando a importância de considerá-la no diagnóstico diferencial de pacientes lúpicos com lesões dermatológicas generalizadas.

Caso

Descrição do caso: Paciente do sexo feminino, 39 anos, melanoderma, vem à dermatologia por há 4 meses apresentar exulcerações, vesículas e crostas melicéricas em mucosa oral, que cessam com corticoide e reincidem com interrupção do uso. À princípio levantou-se a hipótese de LES, e outras patologias que cursam com lesões parecidas, como pênfigo vulgar. Foram solicitados exames e prescritos cefalexina 500mg 6/6h, prednisona 20mg 12/12h e dapsona 100mg/dia. Contudo, paciente retornou após internação por lesões generalizadas em membros, tronco e face, algumas em alvo, sem relação com fatores infecciosos ou medicamentosos. Iniciou com máculas eritematosas, e evoluiu para bolhas, exsudato purulento, úlceras e crostas. Os exames evidenciaram FAN (1/320) nuclear pontilhado fino, Anti RNP=11,0, Anti-Ro=240U/ml e Anti-La=19U/ml. Prescreveu-se prednisona 40mg/dia, hidroxicloroquina 400mg/dia e dapsona 100mg/dia, com melhora. Nas consultas posteriores relatou eritema malar e fotossensibilidade, que somados às úlceras orais e o FAN+ fecharam o diagnóstico de LES, associado a SR. Após a retirada do corticoide, voltou a apresentar úlceras orais, sendo medicada com prednisona 20mg e azatriopina 50mg12/12h. Atualmente mantém uso de hidroxicloroquina e azatriopina, sem recidivas.

Conclusões/Considerações finais

Conclusões/Considerações finais: a paciente apresenta LES com FAN, anti-Ro e anti-La positivos, além de lesões semelhantes a EM e boa resposta a azatriopina, fatores intimamente relacionados à SR segundo a literatura. Tal caso demostra a importância de um raciocínio clínico ampliado perante os pacientes lúpicos com lesões dermatológicas extensas, incluindo a SR entre as hipóteses, para assim estabelecer o diagnóstico precoce e terapêutica adequada, evitando recidivas e complicações.

Palavras-chave

Palavras-chave: Lúpus eritematoso sistêmico, eritema multiforme, síndrome de Rowell

Área

Clínica Médica