Dados do Trabalho

Título

Síndrome de Swyer-James/MacLeod – Relato de Caso

Introdução/Fundamentos

A Síndrome de Swyer James-MacLeod (SJML), também chamada de síndrome do pulmão unilateral hiperlucente, é uma rara entidade causada por bronquiolite obliterante pós-infecciosa ocorrida na infância ou adolescência. É caracterizada por hipoplasia ou agenesia das artérias pulmonares resultando em hipoperfusão do parênquima pulmonar, com um padrão radiológico característico de hiperlucência ou transluscência pulmonar unilateral; sendo que em alguns casos apenas um segmento pulmonar é afetado.

Objetivos

Descrever um caso de Síndrome de SJML segmentar, em lobo superior esquerdo (LSE), patologia rara que contempla o espectro desta síndrome.

Caso

Paciente masculino, 35 anos, é admitido emergência com quadro de tosse e escarro hemoptoico acompanhada de dor torácica em hemitórax esquerdo, com piora ao decúbito lateral esquerdo e inspiração profunda. Relatava episódios com quadro semelhante cerca de uma vez ao ano. Negava febre, perda ponderal e dispneia. Ao exame físico, frequência respiratória de 20 incursões por minuto, saturação de oxigênio ao ar ambiente de 98% e ausculta pulmonar com murmúrio vesicular reduzido em ápice pulmonar esquerdo, sem ruídos adventícios. História pregressa de infecções pulmonares de repetição na infância e adolescência. Negava tabagismo. Exames laboratoriais sem alterações. Teste de escarro com culturas negativas para Mycobacterium tuberculosis e fungos. Tomografia de tórax evidenciando LSE hiperareado com broncoceles de permeio, a maior medindo cerca de 3,1 cm de espessura. Lesão expansiva com densidade com partes moles com discreta impregnação de contraste, infracarinal, medindo 5,7x3,4 cm, indissociável da parede anterolateral do esôfago. Sugerindo como diagnóstico síndrome de SJML e achado sugestivo de cisto broncogênico de duplicação. Ressonância magnética de toráx confirmou as lesões citadas, além de malformação cística de conteúdo líquido com alto componente proteico/hemático no LSE, considerada um achado no exame de imagem.

Conclusões/Considerações finais

A Síndrome de SJML é uma condição rara com apresentação clínica variada. Os pacientes afetados podem ser assintomáticos, ter sintomas respiratórios inespecíficos como tosse produtiva e dispneia, ou até mesmo a forma clássica com infecções respiratórias de repetição na infância. O tratamento é baseado na sintomatologia e gravidade da doença, podendo ser conservador com antibioticoterapia quando infecção bacteriana presente ou, em últimos casos, realização de pneumectomia parcial ou total do segmento ou pulmão afetado.

Palavras-chave

Swyer-James/MacLeod; Bronquiolite Obliterante; Pulmão hiperlucente

Área

Clínica Médica