Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME DE VON HIPPEL-LINDAU COM HIPERTENSÃO SECUNDÁRIA

Introdução/Fundamentos

A síndrome de Von Hippel-Lindau é um distúrbio hereditário caracterizado pela formação de tumores e cistos em diversos locais corporais. Os tumores podem ser cancerígenos ou não e aparecem com maior frequência durante a idade adulta jovem.

Objetivos

Descrever caso de síndrome de Von Hippel-Lindau com terapia cirúrgica.

Caso

Uma mulher de 35 anos procurou o serviço apresentando hipertensão não controlada com uso de três agentes hipotensores de classes distintas em doses plenas, presença de sinais e sintomas de hipertensão secundária e história de doença de von Hippel-Lindau na família. A doença apareceu na avó materna da paciente e a maioria dos familiares tinha hemagioblastomas cerebrais e câncer renal, incluindo mãe e irmão. Foi realizado dosagem plasmática de metanefrinas, com resultado negativo. Procedeu-se com ressonância magnética de abdome, que revelou um tumor de 6cm na glândula adrenal esquerda e múltiplos cistos em ambos os rins e no pâncreas. Como terapia, optou-se por adrenalectomia laparoscópica, realizada com sucesso, e o resultado do anatomopatológico confirmou um feocromocitoma benigno. Após tratamento cirúrgico, os níveis pressóricos encontraram-se dentro do normal, a paciente está livre de hipertensão e segue em acompanhamento.

Conclusões/Considerações finais

O feocromocitoma, apesar de raro, constitui uma etiologia frequente em pacientes com a síndrome de Von Hippel-Lindau nessa faixa etária. Portanto, fica clara a importância do seguimento da investigação diagnóstica em uma paciente com hipertensão refratária ao tratamento medicamentoso e com sintomas de hipertensão secundária.

Palavras-chave

Von Hippel-Lindau, Feocromocitoma, Tumor glândula adrenal

Área

Clínica Médica