Dados do Trabalho

Título

Cardiomiopatia Hipertrófica Apical: Relato de Caso

Introdução/Fundamentos

A cardiomiopatia hipertrófica apical (CMHAp) ou Doença de Yamaguchi é uma variante da cardiomiopatia hipertrófica (CMH) em que há hipertrofia do miocárdio, predominantemente envolvendo o ápice do ventrículo esquerdo. A doença é particularmente mais prevalente em populações asiáticas, enquanto que em populações não asiáticas, atinge uma prevalência de 1 a 3%.

Objetivos

Descrever um caso de Cardiomiopatia Hipertrófica Apical

Caso

A.U.C, sexo feminino, 39 anos, previamente hipertensa e diabética, procurou a emergência com queixa de dispneia aos médios esforços, evoluindo há 48 horas com dispneia de repouso e ortopneia. Negava síncope, pré síncope ou dor torácica, porém relatava sensação de opressão retroesternal. História familiar de morte súbita (tio e avô paterno em torno dos 60 anos). Ao exame físico, paciente estava normotensa, eupneica e eucardica. Ausculta cardíaca e pulmonar normais. Pulsos periféricos eram amplos e simétricos. Foi realizado eletrocardiograma que mostrou padrão de sobrecarga de ventrículo esquerdo (VE), alteração na repolarização (inversões profundas de onda T maior que 10 mm). Ecocardiograma transtorácico confirmou hipertrofia de VE com predomínio apical, função sistólica do VE normal com disfunção diastólica grau II, sem gradiente em trato de saída do VE. Paciente foi submetida a ressonância cardíaca que confirmou o diagnóstico de CMHAp.
Durante a internação, a paciente evoluiu com melhora da dispneia após início da terapia medicamentosa (betabloqueador). Na alta hospitalar, a paciente recebeu orientação de acompanhamento regular com cardiologista assim como seus familiares de primeiro grau. Foi orientada também a não praticar atividades físicas intensas.

Conclusões/Considerações finais

A CMHAp é uma doença genética de caráter autossômico dominante. A apresentação clínica pode ser das mais diversas, indo desde pacientes totalmente assintomáticos com diagnóstico realizado por exames de rotina, passando por dor torácica, dispneia, síncope e pré síncope podendo até ter como primeira manifestação a morte súbita. Consequentemente, a triagem de todos os parentes de primeiro grau de pacientes com CMH é indicada para identificar os indivíduos com doenças potencialmente não reconhecidas.
O cardiodesfibrilador implantável constitui o principal dispositivo utilizado para a profilaxia da morte súbita e é indicado em pacientes sobreviventes de parada cardíaca e naqueles com alto risco para arritmias cardíacas.

Palavras-chave

Cardiomiopatia Hipertrófica Apical , Doença de Yamaguchi, Cardiomiopatia hipertrófica

Área

Clínica Médica