Dados do Trabalho

Título

UMA COAGULOPATIA RARA: A DEFICIÊNCIA DO FATOR X DA COAGULAÇÃO

Introdução/Fundamentos

A deficiência de fator X (FX) é uma coagulopatia rara, hereditária de caráter recessivo, com prevalência de 1/1.000.000 pessoas, correspondendo a aproximadamente 7% das doenças hemorrágicas raras.

Objetivos

Apresentar um caso clínico compatível com o descrito na literatura, com boa evolução, ressaltando a importância deste diagnóstico.

Caso

Paciente masculino, 54 anos, casado, caminhoneiro. Há seis anos sofreu acidente automobilístico com trauma abdominal, necessitando esplenectomia. Manteve sangramento contínuo após o procedimento. Foi realizada reabordagem cirúrgica, 15 dias após a primeira intervenção, devido à presença de 800 ml de sangue livre na cavidade. Exames laboratoriais sugeriam distúrbio da coagulação, solicitado acompanhamento com hematologista. Hoje, à ectoscopia, apresenta equimoses e hematomas, segundo relato com surgimento após traumas leves.
Laboratoriais:
(julho/2013)
Hematócrito (Ht) 32,8 %
Hemoglobina (Hb) 10,5 g/dL
Leucócitos 9.100 /mm³
Plaquetas 236.000 /mm³
Fibrinogênio 610 mg/L
RNI 11,2
KPTT 48 seg
Ferritina 262 ug/L
Fator VIII 95%
Fator de von Willebrand 111%
Fator IX 136%
Fator XIII 150%
Aventada hipótese de deficiência de fator VII, solicitado dosagem de fator específico.
(agosto/2013)
Dosagem de fator VII 88,6%
Solicitado outros fatores da coagulação:
(setembro/2013)
Fator V 83,8%
Fator II 119%
Sugerindo deficiência de FX. Acompanhamento com hematologista, sem queixas ou sangramentos. Foi cadastrado no banco de sangue para utilização de concentrado do complexo de protrombina (CCP) em situações de emergência.
Em maio de 2018 solicitado dosagem FX, resultado 2%, confirmada hipótese diagnóstica, seguimento do caso.
(maio/2018)
Hb 14,7
Ht 42,5%
VGM 93,4
Leucócitos 9.200
Plaquetas 368.000
Fator X: 2%
TAP 72 seg
TTP 65,8 seg
RNI 11,8

Conclusões/Considerações finais

Portadores de coagulopatias raras que apresentam deficiência de FX geralmente apresentam sintomatologia mais grave. Os sangramentos podem aparecer em qualquer idade, embora naqueles com deficiência grave (FX < 1%) acontecem precocemente e os com deficiência leve, como o do caso acima, somente quando submetidos a desafios hemostáticos (cirurgias ou traumas). O diagnóstico deve-se basear na história pessoal de sangramentos, história familiar e exames laboratoriais. Em relação ao tratamento não existe nenhum concentrado de FX específico disponível no mercado. Assim, os produtos disponíveis para uso que contêm FX são o plasma fresco congelado e o concentrado do complexo de protrombina, sendo essa a escolha.

Palavras-chave

Deficiência Fator X da coagulação
Distúrbio da coagulação
Coagulopatia
Condição rara

Área

Clínica Médica