Dados do Trabalho

Título

Relato de caso: Leucemia de células mastocitárias

Introdução/Fundamentos

A leucemia de células mastocitárias (LCM) é uma forma rara e agressiva da mastocitose sistêmica (MS), com poucos relatos na literatura. Sua apresentação clínica é variável dependendo do órgão acometido e inclui sintomas decorrentes da ativação de células mastocitárias (CM).

Objetivos

Relato de caso de paciente com diagnóstico de LCM obtido mediante estudo imuno-histoquímico.

Caso

Sexo feminino, 54 anos, admitida por quadro de astenia, episódios febris e diminuição de força de membros inferiores (MMII) há 4 meses. Histórico de perda de 30 Kg em 2 anos. Ao exame físico, baço papável a 4 cm do rebordo costal esquerdo e ausência de linfonodomegalias. MMII edemaciados, com força muscular grau II. No hemograma da admissão, presença de leucocitose e basofilia importante. Durante internação, apresentou melena e enterorragia por múltiplas úlceras em antro gástrico. Evoluiu, ainda, com trombose venosa profunda de membro superior direito, sendo optado por anticoagulação após estabilização dos sangramentos. Realizou tomografia de tórax e abdome que evidenciou linfonodomegalias, esplenomegalia e hepatomegalia, além de lesões osteolíticas e osteoblásticas em coluna, bacia e fêmures, sugestivas de infiltração neoplásica. Biópsia de medula óssea com agregados de células atípicas em situação peritrabecular com discreto aumento da trama reticulínica. Estudo imuno-histoquímico demonstrou medula óssea com grande quantidade de células atípicas positivas para triptase e c-Kit, consistente com LCM. Com esses resultados, paciente foi encaminhada ao serviço de referência de oncologia da cidade para seguimento.

Conclusões/Considerações finais

A LCM, subtipo mais agressivo de MS, é uma categoria rara, com predominância no sexo feminino e média de idade ao diagnóstico de 52 anos. Podemos classificar o caso exposto como LCM variante aleucêmica (CM circulantes menor que 10%), aguda e primária. As manifestações clínicas da LCM incluem sintomas de ativação de CM como febre, mal-estar e taquicardia, além de astenia e perda de peso. No exame físico, hepatomegalia e esplenomegalia são sinais clínicos frequentes. Úlceras gastroduodenais são comuns. A paciente apresentou quadro clínico compatível com as alterações descritas, corroborando com a literatura. No caso em questão, o estudo imuno-histoquímico foi determinante para o diagnóstico, demonstrando células mastocitárias em proporção aumentada, com positividade para triptase e c-kit (CD117), consistentes com LCM.

Palavras-chave

Leucemia de células mastocitárias

Área

Clínica Médica